Comprensió del cable espinal i malalties com ALS
La medul·la espinal està formada per matèria grisa i matèria blanca. Si la retallés de manera transversal, veuríeu la matèria grisa en forma de papallona envoltada de matèria blanca. La matèria grisa es compon predominantment de neurones (cèl·lules nervioses especialitzades que transfereixen missatges a altres cèl·lules nervioses) i cèl·lules glials (que envolten i aïllen les cèl·lules neuronals).
La matèria grisa forma el nucli de la medul·la espinal i consta de quatre projeccions anomenades "banyes". La banya es divideix encara més en segments (o columnes) amb la banya dorsal situada a l'esquena, les banyes laterals situades als costats i la banya anterior situada al davant.
La trompa anterior de la medul·la espinal (també coneguda com el cornu anterior) conté els cossos cel·lulars de les neurones motores que afecten els músculs esquelètics.
Entendre les neurones motores
En moure't, el cervell enviarà un missatge a les cèl·lules de la medul·la espinal. Aquestes cèl·lules retransmeten el missatge al sistema nerviós perifèric , la part del sistema nerviós situat fora del cervell i la medul·la espinal.
El moviment muscular esquelètic és només una de les funcions regulades pel sistema nerviós perifèric. Les cèl·lules nervioses responsables de retransmetre aquest missatge es diuen neurones motores.
Els nervis que envien missatges entre el cervell i la columna vertebral s'anomenen neurones motores superiors, i aquells que retransmeten missatges de la columna vertebral als músculs s'anomenen neurones motores més baixes.
Entendre les malalties motores neuronals
Les malalties que ataquen selectivament a aquestes neurones es denominen malalties de les neurones motores . Com el seu nom indica, les malalties de les neurones motrices redueixen la capacitat d'una persona per moure's. L'exemple més conegut d'això és l' esclerosi lateral amiotròfica (ALS) . Altres inclouen la malaltia de polio i Kennedy .
Els neuròlegs utilitzaran un examen físic per determinar on es localitza la malaltia en el sistema nerviós. Les característiques de les malalties poden variar significativament. Per exemple:
- Les malalties que afecten les neurones motor altes en exclusiva normalment exhibeixen rigidesa o espasticitat (contracció contínua muscular que afecta el moviment normal).
- Les malalties que afecten les neurones motores més baixes es caracteritzen per atrofia muscular (malbaratament) i fasciculacions (contraccions breus i espontànies dels músculs).
- En algunes formes de malaltia de la neurona motora, com l'ALS, les funcions neuronals del motor superior i inferior són afectades.
Tipus de malaltia motora neuronal
Les malalties de les neurones motores són condicions estranyes que perjudiquen progressivament parts del sistema nerviós que regulen el moviment. La malaltia motora de les neurones pot aparèixer a qualsevol edat que es veu amb més freqüència en persones majors de 40 anys. Afecta homes més que dones.
Hi ha diversos tipus de malaltia de la neurona motora:
- ALS (també coneguda com la malaltia de Lou Gehrig ) és la forma més comuna de la malaltia. Afecta els músculs dels braços, les cames, la boca i el sistema respiratori. Encara que la causa no es coneix en la majoria dels casos, al voltant del 10% estan directament relacionats amb la genètica familiar.
- La paràlisi bulbar progressiva (PBP) implica la tija cerebral i causa esgarrifoses freqüents, dificultat per parlar, menjar i empassar. La causa de PBP és desconeguda però es creu relacionada amb la genètica.
- L'atròfia muscular progressiva (PMA) és una variació de l'ALS que produeix lentament però progressivament el malbaratament muscular (atròfia).
- L'esclerosi lateral primària (PLS ) és una forma poc freqüent de la malaltia que és lentament progressiva. Tot i que PLS no és mortal, PLS pot interferir amb l'activitat normal i la qualitat de vida d'una persona.
- L'atròfia muscular espinal (SMA) és una forma hereditària de malaltia neuronal motriu que afecta els nens. S'associa a la desaparició muscular progressiva, el desenvolupament deficient i la pèrdua de força dels músculs respiratoris.
> Font:
> Tiryaki, E. i Holli, H. "ALS i altres malalties de les neurones motores". Continuum: Aprenentatge permanent en neurologia. 2014 ; 20 (5): 1185-1207.