Una malaltia motora progressiva de neurones
L'esclerosi lateral primària (PLS) és una malaltia degenerativa progressiva de la neurona motora . El PLS afecta les cèl·lules nervioses del cos que controlen el moviment voluntari dels músculs, anomenades neurones motores. Amb el temps, aquestes neurones motores perden la seva capacitat de funcionar, causant una debilitat i rigidesa indolora però progressiva dels músculs.
No se sap per què es produeix PLS, o exactament com es destrueixen les cèl·lules nervioses.
L'esclerosi lateral primària sembla començar després dels 40 als 50 anys d'edat. No se sap quantes persones del món són afectades per PLS, però és molt estrany.
Símptomes
La pèrdua de les cèl·lules nervioses fa que els músculs es tornin rígids i difícils de moure. En general, els problemes musculars comencen a les cames i es mouen cap al tronc, els braços i els músculs a la cara i al coll. La progressió de PLS varia d'un cas a un altre. Alguns poden progressar ràpidament en uns pocs anys o lentament durant unes poques setmanes.
Símptomes inicials. En molts casos, el primer símptoma de PLS és la debilitat muscular i la rigidesa dels membres inferiors. Altres símptomes inicials inclouen:
- Una cama sol ser afectada més que l'altra, amb una progressió lenta a l'altra cama
- Moviments lents i rígids de les cames per espasmes musculars involuntaris (espasticitat)
- Dificultat per caminar i mantenir l'equilibri, com ara desplaçar-se o enfonsar-se
- Calambres dels músculs afectats
- Generalitat torpe
Símptomes progressius. Els individus afectats poden tenir cada vegada més dificultats per caminar. Es pot exigir l'ús d'una canya o un dispositiu similar per ajudar-lo a caminar. En alguns casos, altres símptomes poden precedir el desenvolupament de la debilitat muscular a les cames. Altres símptomes poden incloure:
- Espasmes musculars a les mans o a la base del cervell.
- Espasmes musculars musculars a les cames, l'esquena o el coll
- Problemes per moure els braços i fer tasques com pentinar-se el cabell o raspallar-se les dents
- Dificultat per formar paraules (disartria) o parlar
- Dificultat per empassar (disfàgia)
- Pèrdua de control de la bufeta al final de l'esclerosi lateral primària
Els símptomes empitjoren lentament al llarg del temps.
Diagnòstic
No hi ha cap prova específica per a l'esclerosi lateral primària, de manera que la major part del temps el diagnòstic es produeix com a resultat de l'eliminació d'altres possibles causes dels símptomes. Atès que l' esclerosi lateral amiotròfica (ALS o la malaltia de Lou Gehrig) és més coneguda, i perquè les dues malalties freqüentment manifesten símptomes similars, PLS sovint es confon amb ALS.
Tractament
Actualment, no hi ha cura per PLS, de manera que el tractament se centra a alleujar els símptomes del trastorn. El tractament per PLS inclou:
- Medicaments com Baclofen i Tizanidina per reduir els espasmes musculars
- Tractament de fàrmacs per fer front a la pèrdua del control de la bufeta
- La teràpia física i ocupacional per ajudar a reduir els espasmes, millorar la mobilitat i proporcionar dispositius per ajudar a caminar i menjar
- Logopèdia per ajudar-lo a parlar
- Insercions d' ortesis i sabates per alleujar els problemes de marxa i peu
Suport
L'esclerosi lateral primària comporta la discapacitat progressiva i la pèrdua de la funció, però no afecta la ment ni escurça la vida útil dels pacients directament. Per aquest motiu, grups de suport com la Fundació Spastic Paraplegia per als pacients i les seves famílies són clau per adaptar-se a les càrregues físiques i emocionals de la malaltia.
> Fonts:
Institut Nacional de Trastorns Neurològics i Traç. Pàgina de la informació sobre esclerosi lateral primària de NINDS.
Fundació Spastic Paraplegia. Sobre PLS.
Fundació Spastic Paraplegia. Tractaments i teràpies.
Organització nacional de malalties rares. Esclerosi lateral primària.