El lupus és una afecció autoimmune que pot causar pleuresia, però també està implicada en diverses altres afeccions pulmonars. Quins són els símptomes, com es diagnostiquen i quins tractaments estan disponibles per la pleuritis associada amb lupus? Quines altres malalties pulmonars ocorren més freqüentment entre les persones amb lupus?
El lupus eritematós sistèmic (SLE), una malaltia autoimmune, és realment una malaltia dels símptomes.
Ataca el sistema immunitari del cos i pot afectar tot, des de la pell i les articulacions fins als òrgans interns.
El lupus és la malaltia del teixit connectiu més freqüent per tenir símptomes pulmonars (pulmons). La majoria de les persones amb lúpus desenvolupen algunes afeccions pulmonars, i aquestes són importants en el pronòstic de la malaltia.
Lupus i pleuresia
La pleuresia (dolor pleurítico del pit) és la manifestació pulmonar (pulmó) més freqüent de lupus. La pleuresia és un diagnòstic descriptiu que fa referència al dolor al pit que es produeix durant la respiració (de vegades només durant una respiració profunda o durant la tos).
El dolor és la inflamació de les dues membranes que alineen els pulmons ( la pleura ). La pleura està separada per una petita cavitat anomenada cavitat pleural , que normalment conté de tres a quatre culleradetes de líquid pleural . Junts, la pleura actua com un coixí, reduint la fricció als pulmons quan respires i baixes.
Amb el lupus, els autoanticuerpos (anticossos dirigits als vostres propis teixits) s'orienten a la pleura, creant inflamació. Aquesta inflamació pot causar dolor al produir-se una respiració o deixar-la sortir: qualsevol cosa que faci que la pleura es mogui. De vegades, la inflamació és lleu i la incomoditat només es produeix amb una respiració profunda, tos, esternuts o amb una expiració forçada.
En altres ocasions, la inflamació pot ser més greu, donant lloc a un dolor amb una respiració normal i tranquil·la.
Com una altra complicació d'aquest procés, la inflamació pot provocar una acumulació de líquid entre la pleura. L'efusió pleural resultant pot variar en els símptomes de cap (si només hi ha una petita quantitat d'excés de líquid present) a una falta d'alè greu i al dolor amb un vessament pleural gran que comprimeix els pulmons.
Anem a tenir en compte els símptomes, el diagnòstic i el tractament de la pleuresia, seguit d'una breu revisió d'altres malalties pulmonars que poden associar-se amb el lupus.
Símptomes
Els símptomes de la pleuresia amb el lupus poden incloure:
- Dolor a la respiració, tos o moviment del pit (dolor pleurítico del pit)
- Dolor a l'espatlla (a causa de la inflamació dels nervis a l'espatlla que passa pel diafragma
- Dolor de respiració (quan hi ha un vessament pleural, o per evitar respiracions profundes per malestar)
- Ràpid ritme respiratori
- Cianosi (pèrdua de la pell de la privació d'oxigen). La cianosi només es produeix quan s'acumula una gran quantitat de líquid pleural
Diagnòstic
El diagnòstic de pleuresia relacionat amb el lupus es fa generalment utilitzant una combinació d'una història acurada i de proves físiques, a més de proves i estudis d'imatge.
Una història de lupus i el dolor toràcico tipus pleurítico pot ser tot el necessari per fer el diagnòstic quan els símptomes són lleus. La pleura és suau, però quan afecta la pleuritis, es torna rugosa, es frega junts i sovint produeix un so rugós. Aquest so és audible a través d'un estetoscopi, i de vegades simplement posant una orella al pit.
Atès que el lupus també s'associa amb altres afeccions pulmonars, sovint es fan altres proves. Alguns d'aquests poden incloure:
- Treball de sang - Proves de sang per al lupus (si encara no s'han fet)
- Un recompte de sang complet: un CBC pot ajudar a descartar altres causes de pleuresia, com ara infeccions bacterianes o virals.
- Una radiografia de tòrax o una tomografia computada.
- Si hi ha un vessament pleural, la toracentesi es fa sovint. En aquest procediment, s'introdueix una fina agulla a través del cofre a l'espai pleural per retirar el líquid. A més de reduir la mida d'un vessament pleural (si hi ha alguna manca de respiració), aquest fluid es pot analitzar al laboratori per descartar altres possibles causes d'un vessament.
Tractament
Generalment, no hi ha un tractament específic per a la pleuresia relacionada amb la pleuresia a menys que una infecció bacteriana o viral sigui responsable en lloc de la inflamació induïda per autoinmunidad. Atès que la naturalesa autoimmunitària del lupus és responsable dels símptomes la major part del temps, qualsevol tractament que s'utilitzi per tractar el lupus, en general, serà dirigit a la pleuritis també. La pleuresia causada pel lupus normalment ha d'anar corrent en el temps i el dolor es pot administrar amb medicaments antiinflamatoris fins que es resolgui.
Altres maneres en què el lupus pot afectar els pulmons
Alguns tipus de condició pulmonar afecta fins a un 50 per cent de les persones amb lupus. Pot fer-ho afectant moltes parts i estructures dels pulmons, incloent-hi:
- Pleura (com en la pleuritis esmentada anteriorment)
- El propi teixit pulmonar (el teixit connectiu dins dels pulmons)
- Alvèols (els petits sacs d'aire en els pulmons responsables de l'intercanvi d'oxigen i diòxid de carboni)
- Bronquis i bronquiols (les vies respiratòries grans i petites dels pulmons)
- Vasos sanguinis als pulmons
- Diafragma (com en la síndrome de pulmó encongit que es discuteix a continuació)
Condicions mèdiques relacionades amb el pulmó associades al lupus
A més de la pleuresia, hi ha altres malalties pulmonars que es presenten amb més freqüència a les persones amb lupus. Moltes d'aquestes condicions presenten símptomes de tos, falta d'alè i, de vegades, tossen sang , i per tant és necessària una avaluació acurada per determinar la causa precisa. Les condicions pulmonars (a més de la pleuresia) que s'associa amb el lupus són:
- Lupus pneumonitis (aguda i crònica) - La pneumonitis per Lupus es refereix a la inflamació del teixit pulmonar. Quan és més agut pot causar tos, falta d'alè i dolor amb la respiració? Normalment s'utilitzen esteroides i es requereixen dosis elevades.
- Hipertensió pulmonar: la hipertensió pulmonar és una condició en què la pressió arterial a l'interior de l'artèria pulmonar (l'artèria que viatja des del ventricle dret del cor als pulmons) és elevada i es presenta en aproximadament un 10% de les persones amb lupus.
- Síndrome de pulmó retràctil: els danys i la inflamació del diafragma poden donar lloc a una malaltia anomenada síndrome de pulmó encongit. Aquesta condició poc freqüent dóna lloc a l'elevació del diafragma, restringint l'àrea del teixit pulmonar que es pot utilitzar per a l'intercanvi de gasos.
- Malalties intersticiales pulmonars com la fibrosi pulmonar: les malalties intersticials són malalties pulmonars restrictives (en contrast amb malalties pulmonars obstructives com l'asma i el enfisema). La inflamació seguida de les cicatrius dels pulmons impedeix que els pulmons s'expandeixin al màxim, limitant la funció dels pulmons.
- Altres afeccions pulmonars: les afeccions pulmonars, pneumotòrax, efusió pleural recurrent i asma també són més freqüents en persones amb lupus. A més d'aquesta condició, el risc de càncer de pulmó, especialment el carcinoma escamoso de pulmons, és més gran en persones que han estat diagnosticats amb lupus.
Linia inferior
Les malalties pulmonars, com es va assenyalar, són comunes amb el lupus, que afecta a més de la meitat de les persones amb lupus en algun moment. La condició més freqüent és la pleuritis, una inflamació de les membranes que revesteixen els pulmons a causa del procés inflamatori generalitzat en el lupus. Si bé no hi ha un tractament específic, és important assegurar-se que una de les altres malalties pulmonars que es troben habitualment a les persones amb lupus no està present. Les mesures per reduir el dolor, com ara medicaments, controlar la tos i evitar un exercici extenuant que condueixi a una respiració profunda, poden ajudar a les persones a sentir-se més còmodes fins que la malaltia s'executi.
Fonts:
Borrell, H., Narváez, J., Alegre, J. et al. Síndrome de pulmó encongit en el lupus eritematós sistèmic: una sèrie de casos i revisió de la literatura. Medicina (Baltimore) . 2016. 95 (33): e4626.
Mittoo, S., i C. Fell. Manifestacions pulmonars de la eritematosi sistòlica del Lupus. Seminaris en medicina respiratòria i crítica . 2014. 35 (2): 249-54.
Rosenberger, A., Sohns, M., Friedrichs, S. et al. El metaanàlisi del cicle genètic del càncer de pulmó identifica el camí relacionat amb el lupus eritematós sistèmic. PLoS One . 2017. 12 (3): e0173339.