Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton i Botulisme
Quan es consideren causes de debilitat, és molt útil imaginar un tiratge de missatges elèctrics des de l'escorça del cervell fins al múscul contractant. Al llarg del recorregut, l'impuls viatja per la medul·la espinal a la trompa anterior , les arrels del nervi espinal, els nervis perifèrics i, finalment, la unió neuromuscular.
La unió neuromuscular és on la senyal elèctrica provoca que els neurotransmissors siguin alliberats de les vesícules al final del nervi (la terminal).
Els neurotransmissors creuen un petit buit entre la terminal nerviosa (la sinapsi ) i la superfície del múscul (la placa terminal). Esperant que els transmissors a l'altre costat de la bretxa siguin receptors especials que s'adaptin al transmissor com un bloqueig a una clau. Quan hi ha un ajust, una cascada de ions condueix a la contracció muscular.
El neurotransmissor que s'utilitza per assenyalar entre el nervi i el múscul és l'acetilcolina. Hi ha diverses maneres d'interrompre aquest pas del neurotransmissor d'acetilcolina entre el nervi i el múscul. Tres dels millors exemples són la miastenia gravis , la síndrome de Lambert-Eaton i la toxicitat botulínica.
Myasthenia Gravis
Amb una prevalença d'entre 150 i 200 persones per milió, la miastenia gravis és la més freqüent de trastorns neuromusculars i una de les més conegudes de totes les malalties neurològiques. La malaltia causa debilitat muscular a causa dels receptors de neurotransmissors bloquejats en el múscul.
Els anticossos normalment destinats a atacar infeccions invasores confonen els receptors d'acetilcolina per a un patogen i atac. L'exercici tendeix a fer la debilitat pitjor. Entre el 60 i el 70 per cent de les persones amb miastenia gravis tenen un problema amb el timus i el 10 a 12 per cent tenen un timoma. Hi ha una varietat d'altres tractaments disponibles.
Síndrome de la síndrome myastènic de Lambert-Eaton (LEMS)
Sovint, Lambert-Eaton és el que s'anomena síndrome paraneoplàsica , el que significa que els anticossos relacionats amb el càncer també estan atacant part del sistema nerviós. A diferència de la miastenia gravis, en què les estructures atacades són al múscul, el problema de LEMS és amb el final del nervi motor. Els canals de calci normalment s'obren i senyalitzen per a l'alliberament de neurotransmissors, però no poden fer-ho en LEMS perquè els anticossos han atacat el canal. Com a resultat, no es publica cap neurotransmissor, i el pacient experimenta debilitat perquè el múscul no pot rebre un senyal per contractar-se. Amb exercici repetit, es pot superar el dèficit; així que en LEMS, els símptomes a vegades milloren breument amb esforç repetit.
Botulisme
La toxina botulínica és de vegades utilitzada intencionadament per metges per forçar els músculs a relaxar-se en casos de distonia . En la seva forma no terapèutica, la toxina és produïda per bacteris i pot causar una paràlisi que comença amb els músculs de la cara i la gola i descendeix per la resta del cos. Igual que altres crisis de la unió neuromuscular, aquesta pot ser una emergència mèdica que requereix intubació . La toxina ataca les proteïnes que permeten que les vesícules estiguin plenes de neurotransmissors dins de la neurona pre-sinàptica per atracar al final del nervi abans de buidar-se a l'espai entre el nervi i el múscul.
El tractament és un antídot contra la toxina botulínica, que s'ha de donar el més aviat possible.
Altres desordres neuromusculars
Algunes drogues, com la penicilamina i algunes estatines, poques vegades poden causar una reacció autoimmune que imita la miopatia gravis. Molts altres medicaments poden empitjorar o provocar una crisi en una persona que ja té miastenia gravis.
Proves per a malalties de la unió neuromuscular
Més enllà d'un examen físic, el primer pas en el diagnòstic d'una malaltia de la unió neuromuscular és un estudi electromiograma i de conducció nerviosa. Aquests no només poden ajudar a distingir entre la miastenia gravis, la toxicitat botulínica i Lambert-Eaton, sinó que també poden ajudar a descartar altres trastorns com la malaltia de les neurones motores, inclosa l'esclerosi lateral amiotròfica.
Els trastorns de la unió neuromuscular poden ser molt greus, que requereixen intubació i ventilació per ajudar a respirar si la debilitat es fa prou greu. Els mecanismes dels trastorns són molt diferents, i requereixen diferents tractaments. El diagnòstic adequat és el primer pas per recuperar la força i la seguretat.
Fonts:
Ropper AH, Samuels MA. Adams i els Principis de Neurologia de Victor, 9a edició: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomia a través de casos clínics. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.