Un trastorn neuromuscular autoimmunitari
La Myasthenia gravis és un trastorn neuromuscular autoimmunitari. En general, el sistema immunitari del cos fa anticossos per atacar els gèrmens que envaeixen el cos. "Autoimmune" significa que el sistema immunitari d'una persona funciona malament i crea anticossos que ataquen les cèl·lules pròpies de la persona. En la miastenia gravis, els anticossos interfereixen en la transmissió de senyals nerviosos als músculs.
En altres paraules, els músculs no reben el senyal dels nervis per moure's.
Qui està en risc?
La Myasthenia gravis no és heretada i no és contagiosa. No està clar per què les persones desenvolupen el trastorn, encara que alguns investigadors creuen que podria ser un problema genètic. Als Estats Units, prop de 14 de cada 100.000 persones desenvolupen miastenia gravis, tot i que els investigadors creuen que els nombres són probablement més alts, ja que el trastorn sovint no es diagnostica correctament. Per a les dones, el trastorn sol començar en els anys 20 i 30 anys; per als homes, generalment després dels 50 anys.
Símptomes
Sovint, una persona tindrà debilitat muscular específica i no cansament general ni fatiga. Els músculs més freqüentment afectats són:
- Parpelles doblegades (primer símptoma en 2/3 de tots els pacients)
- Debilitat bucal, causant problemes per mastegar, empassar o parlar (primer símptoma en 1/6 dels pacients)
- Debilitat del braç o de la cama (menys comú com a primer símptoma )
Una pista és que la debilitat varia durant tot el dia, generalment sent lleu quan la persona es desperta però empitjora a mesura que avança el dia, especialment si la persona està utilitzant molt els músculs afectats. Aquesta feblesa és diferent que, per exemple, el cansament que algú pot sentir a les cames després d'estar-hi o treballar tot el dia.
"Debilitat" significa no poder moure, o només no poder moure's, un múscul en particular.
Altres factors que fan que la debilitat muscular sigui pitjor estan sent emocionalment molestos, malalts (especialment infeccions respiratòries virals), problemes de tiroides , augment de la temperatura corporal, menstruació i embaràs.
Diagnòstic
Si una persona té símptomes que suggereixen que podria tenir Myasthenia Gravis, hi ha proves que es poden fer per confirmar-ho. La prova més específica és comprovar la sang per la presència d'anticossos anormals utilitzant la prova d'anticossos del receptor d'acetilcolina. La presència dels anticossos confirma el diagnòstic.
Una altra prova fiable és la prova de clorur d'edrofoni (test de Tensilon). Aquesta substància química s'injecta en una vena, i si la força muscular millora després de la seva obtenció, és un suport fort per al diagnòstic. Tanmateix, de vegades, una o ambdues proves són negatives o no són clares en algú que sembla que tingui miastenia gravis.
Tractament
Els tractaments comuns per a la miastenia gravis inclouen:
- Medicaments com Mestinon (bromur de piridostigmina) i Prostigmin (bromur de neostigmina)
- Medicaments amb corticosteroides com prednisona
- Medicaments que suprimeixen el sistema immunitari, com Imuran (azatioprina) i ciclosporina
- Eliminació de la glàndula timo (timectomia), la glàndula principal del sistema immunitari
- Intercanvi de plasma (plasmaferèpia), en què el plasma sanguini de la persona que conté els anticossos anormals s'elimina i es torna a posar plasma fresc
L'Outlook a llarg termini
Les persones amb miastenia gravis poden, en la majoria dels casos, tenir una vida plena. De vegades, la debilitat muscular es resol fins al punt de no ser un problema (anomenat remissió espontània). Per a algunes persones, la debilitat només és a les parpelles. Per a uns altres, la debilitat avança fins a un punt i es manté a aquest nivell. Rarament, i normalment en els dos primers anys del trastorn, la debilitat es pot estendre als músculs que controlen la respiració i la persona haurà d'estar hospitalitzada.
No hi ha cura per la miastenia gravis, però els tractaments solen ser efectius per minimitzar els seus problemes.
Els investigadors que estudien la cura del trastorn es centren en la correcció del problema en el sistema immunològic que crea els anticossos anormals. Els investigadors també estan examinant tota la cadena d'esdeveniments del cos que es produeix amb l'alliberament dels anticossos, per veure si poden interrompre el procés al llarg del camí i evitar que els anticossos causin problemes.
Font:
> "Què és la Myasthenia Gravis?". Sobre Myasthenia Gravis. 15 de febrer de 2007. Fundació Myasthenia Gravis d'Amèrica.