La malaltia celíaca refractària pot ser un diagnòstic aterridor: per definició, el tractament estàndard per a la malaltia celíaca -la dieta lliure de gluten- no ha funcionat i ara cal buscar alternatives.
La bona notícia, però, és que el celíac refractari és extremadament rar. En la majoria dels casos, el problema no és la malaltia celíaca refractària: en canvi, les quantitats microscòpiques de gluten en la seva dieta o una altra condició mèdica probablement causen símptomes contínua.
Tanmateix, si el vostre metge elimina altres causes i, en definitiva, es diagnostica una malaltia celíaca refractària, haureu de saber que els metges poden tractar amb èxit la majoria dels casos; el tractament dependrà del tipus de celíac refractari que pateix, juntament amb altres factors en la seva història i condició mèdica.
Tipus de malaltia celíaca refractària Determina les opcions de tractament, curs
Hi ha dos tipus de malaltia celíaca refractària: Tipus I i Tipus II. Quan us hàgiu diagnosticat, el vostre metge us indicarà quina és la vostra. En general, el tipus I és més freqüent i més fàcil de tractar, però els estudis recents han reportat resultats prometedors per tractar el tipus II.
En la majoria de les circumstàncies, se us tractarà la malaltia celíaca refractària en un centre celíac amb experiència en el maneig i el seguiment de la condició; perquè el celíac refractari és tan rar, molts gastroenteròlegs no han tractat casos abans.
El tractament pot començar amb un suport nutricional
La malaltia celíaca refractària pot produir una pèrdua important de pes i una malnutrició , fins i tot si heu estat menjant una dieta saludable i sense gluten. Això és degut a que el dany al vostre intestí prim, conegut com a atròfia vilà , no ha curat, malgrat la vostra dieta acurada.
Així doncs, el vostre metge pot començar el vostre tractament si comprova el nivell de vitamines, minerals i altres nutrients del vostre organisme i prescriu un suport nutricional per ajudar a revertir la desnutrició. Per a un 60% dels pacients, aquest suport nutricional inclou el que s'anomena Nutrició parenteral total, que és una solució nutritiva lliurada directament a una vena, sense passar pel tracte gastrointestinal.
El vostre metge també pot decidir provar el que es coneix com una dieta estricta elemental: una dieta líquida que proporciona nutrients en una forma hipoalergénica ja dividida en els seus blocs bàsics bàsics d'aminoàcids. Un petit estudi va descobrir que vuit de cada 10 pacients amb malaltia refractària de tipus I van mostrar una millora de les seves vellositats intestinals sobre aquesta dieta; sis d'ells també van experimentar millores en els seus símptomes.
En alguns casos que afecten la malaltia tipus I, el suport nutricional i una dieta estricta sense gluten pot ser tot el que necessiteu per començar a curar. Però la majoria de les persones també reben tractament farmacològic.
La farmacoteràpia per al tipus I sol incloure els esteroides
Fins ara, el tractament farmacològic de la malaltia celíaca refractària s'ha centrat en les teràpies dissenyades per suprimir el sistema immunològic en un esforç per trencar els intestins amb l'atac implacable autoimmune.
(Recordeu que no és el mateix gluten que causa un dany intestinal en la malaltia celíaca: és la reacció del sistema immunològic al gluten. En la malaltia celíaca refractària, el sistema immunològic continua atacant els intestins, encara que no hi hagi més gluten en la seva dieta).
Tant la malaltia celíaca refractària de tipus I com la de tipus II, el tractament farmacològic de primera línia sol ser una forma de medicació d'esteroides coneguda com glucocorticoides. Els glucocorticoides s'utilitzen amb freqüència en el tractament d'altres afeccions autoinmunes com l'artritis reumatoide i la malaltia inflamatòria intestinal.
Un altre fàrmac que pot ser utilitzat en el tractament és azatioprina, que també funciona mitjançant la supressió del sistema immunitari.
Les persones amb artritis reumatoide severa i les que viuen amb un òrgan trasplantat utilitzen azatioprina.
La investigació demostra que la majoria de les persones amb malaltia celíaca refractària tipus I es remeten, és a dir, que els seus símptomes es resolen i que els intestins comencen a curar-se mitjançant l'ús d'esteroides, possiblement combinats amb azatioprina.
Malaltia celíaca refractària tipus II molt més difícil de tractar
Els pacients amb malaltia refractària de tipus II sovint veuen algun alleugeriment dels símptomes d'aquest tipus de règim de fàrmacs, però malauradament, el seu revestiment intestinal no es cura d'ell, i no sembla protegir-los contra la forma mortal de no Hodgkin limfoma lligat a la malaltia celíaca .
Altres assaigs clínics han provat un fàrmac anomenat Cladribine, un potent medicament de quimioteràpia intravenosa utilitzat per a la leucèmia, en pacients refractaris tipus II. Un assaig, dut a terme als Països Baixos, va trobar que Cladribine va calmar la malaltia suficient per posar-la en remissió en 18 de 32 pacients. Però malgrat que la droga posa a alguns pacients remissions, hi ha cert temor que no impedeixi el limfoma de cèl·lules T associat a l'enteropatia: aquesta forma de limfoma rara i mortal. EATL afecta als pacients Tipus II de forma desproporcionada.
No obstant això, alguns metges han començat a usar Cladribine com la seva primera opció per tractar la malaltia celíaca refractària de tipus II i constaten que poden posar a la meitat dels seus pacients remissió amb el fàrmac. En aquest mateix assaig, la supervivència de cinc anys en pacients tipus II que van respondre al tractament de Cladribine va ser del 83%, en comparació amb el 22% en aquells que no van obtenir resultats positius amb el tractament. Més significativament, no semblava haver un augment de les taxes de limfoma. Tanmateix, aquests resultats del tractament encara no s'han duplicat.
Finalment, per als que tenen una malaltia celíaca refractària de tipus II que no responen a tots els altres tractaments, incloent a Cladribine, almenys un centre celíac, el mateix que va publicar els resultats de l'assaig de Cladribine, ha provat el trasplantament de cèl·lules mare autòlogues, un procediment en el qual la mare les cèl · lules de la medul · la òssia es cullen, es cultiven al laboratori i després es trasplanten a vostè després de la quimioteràpia amb dosis elevades. Es tracta d'un procediment de risc amb una elevada taxa de complicacions, inclosa la mort.
En un assaig mèdic que incloïa la malaltia celíaca refractària de tipus II i un trasplantament autòleg de cèl·lules mare, 11 dels 13 símptomes dels pacients van millorar significativament durant un any del procediment de la cèl·lula mare. Una persona va morir del propi procediment de trasplantament, i dos terços dels pacients encara estaven vius quatre anys més tard. Un pacient va desenvolupar EATL.
El tractament refractari del celíac pot continuar a llarg termini
Per evitar una recaiguda de la malaltia celíaca refractària, és possible que hagueu de prendre esteroides indefinidament. Però l'ús a llarg termini dels esteroides presenta riscos propis (incloent sucre elevat en la sang, aprimament dels ossos i un major risc d'infeccions). A més, l'ús d'esteroides durant molt de temps augmenta el risc de limfoma i, per descomptat, els pacients celíacs refractaris ja tenen un risc molt superior al normal d'aquesta forma de càncer.
Per tant, els investigadors exploren altres possibles tractaments farmacològics per a la malaltia celíaca refractària, incloent un medicament anomenat mesalazina, un fàrmac antiinflamatori que s'utilitza actualment per tractar malalties inflamatòries intestinals que han estat provades en pacients de tipus I. Es publicarà una investigació més sobre aquesta forma poc freqüent de la malaltia celíaca en un futur proper.
Mentrestant, independentment del tractament a llarg termini que es recomana per a vostè, haurà de mantenir-se en contacte estret amb el seu metge i estar alerta de qualsevol senyal (com ara la reducció de la pèrdua de pes i la diarrea) que la seva malaltia celíaca refractària es sortirà de remissió.
Fonts:
Malamut G. et al. Presentació i seguiment a llarg termini de la malaltia celíaca refractària: comparació de tipus I amb tipus II. Gastroenterologia. Jan 2009; 136 (1): 81-90. doi: 10.1053 / j.gastro.2008.09.069. Epub 2008 7 d'octubre.
Malamut G. et al. Malaltia celíaca refractària. Clíniques endoscòpiques gastrointestinals d'Amèrica del Nord. Octubre 2012; 22 (4): 759-72. doi: 10.1016 / j.giec.2012.07.007. Epub 2012, 24 d'agost.
Mauriño E. et al. Azatioprina en refroid sprue: resultats d'un estudi prospectiu i obert. American Journal of Gastroenterology. 2002 Oct; 97 (10): 2595-602.
Mooney PD et al. Falla del tractament en la malaltia celíaca: una guia pràctica d'investigació i tractament de la malaltia celíaca no respiratòria i refractària. Revista de malalties gastrointestinals i hepàtiques. Juny 2012; 21 (2): 197-203.
Roshan B. et al. La incidència i l'espectre clínic de la malaltia celíaca refractària en un centre de referència nord-americà. American Journal of Gastroenterology. Maig de 2011; 106 (5): 923-8. doi: 10.1038 / ajg.2011.104. Epub 2011, 5 d'abril.
Tack GJ et al. Avaluació del tractament de Cladribine en la malaltia celíaca refractària tipus II. Revista mundial de gastroenterologia. 28 de gener de 2011; 17 (4): 506-13. doi: 10.3748 / wjg.v17.i4.506.
Tack GJ et al. Auto-SCT en malalts celíacs refractaris de tipus II que no responen a la teràpia de cladribina. Trasplantament de medul·la òssia. Juny de 2011; 46 (6): 840-6. doi: 10.1038 / bmt.2010.199. Epub 2010, set 6.