Complicacions i tractament d'aquesta anormalitat genètica dels ronyons
Visió general
Com el seu nom indica, un ronyó de ferradura és una anormalitat on els dos ronyons es fusionen per formar una ferradura. No obstant això, no es tracta només de la forma i l'estructura dels ronyons que és anormal. La seva ubicació és també anormal.
En lloc d'estar present a l'abdomen superior, a sota de la caixa toràcica i al costat de la columna vertebral, un ronyó de ferradura sol presentar-se molt més avall a la pelvis.
Aquesta no és l'única anormalitat genètica de la ubicació o l'estructura dels ronyons. Un altre exemple comú és quelcom anomenat " ronyó ectòpic ". Abans d'entendre per què es forma un ronyó de ferradura i les seves implicacions, cal comprendre la formació normal del ronyó humà durant el nostre desenvolupament en l'úter.
Comprensió de la formació d'un ronyó normal
Quan estem en una etapa embrionària i es desenvolupi en un ésser humà de ple dret, els nostres ronyons travessen tres etapes de desenvolupament abans que es formi un ronyó totalment funcional i madur:
- Pronephros
- Mesonephros
- Metanefros
Imagineu una sopa primordial de cèl·lules i estructures primitives que es conglomeraran en un ronyó desenvolupat completament funcional. L'etapa metàfora s'aconsegueix al voltant de 6 setmanes de gestació. Es compon de l'anomenat "mesenquímetre metanfràfic" i un "brot ureteral". Aquestes estructures eventualment formaran el ronyó i l'ureter.
Per què hem d'entendre aquest procés formatiu? Bé, una vegada que apreciem que el ronyó humà experimenta canvis estructurals i posicionals fins que culmina en la seva forma final, es fa més fàcil comprendre una anormalitat com el ronyó de ferradura. Per tant, és interessant observar que l'etapa de metàfors anteriorment descrita (que precedeix a un ronyó desenvolupat) es troba en la nostra pelvis, i no on es troba un ronyó madur (abdomen superior).
A mesura que maduren des d'un embrió fins a un bebè, el creixement dels nostres cossos causa un canvi en la posició relativa d'aquest ronyó en desenvolupament, de manera que es desplaça de la pelvis i s'alça gradualment fins a la seva posició final (sota la caixa toràcica i al costat de la columna vertebral ). No només els ronyons ascendeixen, per dir-ho així, que realment giren internament perquè l'anomenada "pelvis renal" ara s'enfronta a la columna vertebral. Aquest procés s'anomena rotació, mentre que l'ascensió d'un ronyó a la seva ubicació final s'anomena migració. Aquest procés es completa amb un embrió de 8 setmanes.
Ara que tenim una visió general de la formació dels ronyons humans, podem començar a adonar-nos que qualsevol interrupció amb els processos de rotació o migració significarà que no només els nostres ronyons es puguin localitzar en un lloc equivocat, sinó que potser acaben sent fusionat en una massa, en comptes de diferents ronyons dret i esquerre.
Formació
Un ronyó de ferradura és el que anomenem "anomalia de fusió". Tal com suggereix la paraula, es produirà una anomalia de fusió quan un dels ronyons s'uneix a l'altre. Això es produirà a causa de qualsevol interrupció amb el procés normal de migració dels dos ronyons. Una mica més estrany és un fenomen en què la migració anormal afecta només un ronyó més que l'altre, la qual cosa fa que els dos ronyons estiguin presents en un costat de la columna vertebral.
Es denomina "ronyó ectòpic fusionat creuat".
En el ronyó de ferradura habitual, el pol inferior dels ronyons es fusionarà i donarà lloc a una típica forma de ferradura. Els tubs que drenen l'orina dels nostres ronyons (anomenats urèters) encara estan presents i es drenen per separat. La part fusionada del ronyó es coneix com el "istme".
Aquest istme pot o no romandre simètricament sobre la columna vertebral. Si es troba més a un costat que l'altre, l'anomenem un "ronyó de ferradura asimètric". El teixit renal funcional pot constituir o no l'istme i, per tant, no és estrany veure els dos ronyons associats a una banda de teixit fibrós no funcional.
Prevalença
De mitjana, els estudis han informat sobre la presència de ronyó de ferradura en qualsevol lloc de 0,4 a 1,6 pacients, per cada 10.000 nascuts vius. Tanmateix, aquesta és la incidència informada només. La incidència real podria ser més alta ja que la presència d'un ronyó de ferradura sovint és desconeguda per al pacient afectat.
Símptomes
La majoria no. De fet, sovint els ronyons de ferradura es recullen en estudis d'imatges que es fan per altres motius. Tanmateix, quan hi ha símptomes presents, generalment es relacionen amb anomalies en el flux d'orina creat a causa de la ubicació anormal i l'orientació dels ronyons. Alguns dels símptomes són:
- Ardor durant la micció, augment de la freqüència urinària, urgència urinària, tot creat a causa d'una major tendència a desenvolupar infeccions del tracte urinari. Aquesta tendència es veu degut al drenatge urinari suboptimal. Això porta a les butxaques d'orina estàtica, que és un mitjà excel·lent per a que els bacteris creixin i prosperin
- Dolors flanques o pèlvics per obstrucció al flux d'orina
- Un augment del risc de càlculs renals. Aquests al seu torn provocaran un flanc o un dolor pèlvic tal com s'ha descrit anteriorment, però també podria provocar l'aparició de sang a l'orina. Les pedres per si mateixes també poden causar infeccions del tracte urinari
- Presència del reflux d'orina de la bufeta als urèters, que pot provocar un major risc d'infeccions del tracte urinari i cicatrització dels ronyons. Això es coneix com VUR (reflux vesicoureteral)
- Hidronefrosis: es refereix a un sistema d'drenatge urinari obstruït i obstruït al ronyó. Aquesta obstrucció pot ser creada per pedres renals o ureteras, així com per compressió dels urèters per estructures externes.
- Altres anormalitats genitals, ja que el ronyó de ferradura podria formar part d'un espectre genètic d'anormalitat més ampli, també es poden observar altres malformacions del tracte urogenital. Aquests inclouen testes no descartats en nens, o estructura d'úter anormal a les nenes.
Complicacions
La majoria de les complicacions prové dels símptomes i signes esmentats anteriorment d'un ronyó de ferradura, sovint associat amb obstrucció en el tracte urinari.
Curiosament, els pacients amb ronyó de ferradura semblen tenir un major risc d'un tipus particular de tumor renal anomenat "tumor de Wilms". Les raons d'aquest risc no s'entenen totalment. Això va ser establert per primera vegada pel conegut National Wilms Tumor Study que va funcionar durant gairebé 30 anys i va identificar 41 pacients amb el tumor de Wilms que també va passar a tenir un ronyó de ferradura.
Potser una preocupació més urgent en el dia a dia, és el fet que un ronyó de ferradura és més susceptible a lesions d'un trauma abdominal contundent. Per exemple, en una lesió de cinturó de seguretat sostinguda durant un accident de vehicle de motor, un cinturó de seguretat podria aixafar els continguts abdominals, incloent el ronyó de ferradura contra la columna vertebral. Els ronyons humans normals que se senten més amunt i que no estan connectats junts normalment no tenen tant risc.
Diagnòstic
Com es va esmentar anteriorment, el ronyó de ferradura normalment es detectarà en imatges incidentals abdominals. Les investigacions addicionals solen ser necessàries si s'han observat els símptomes, signes o complicacions descrits anteriorment. Per exemple, si ha estat afligit amb infeccions del tracte urinari repetides en la configuració d'un ronyó de ferradura, normalment el seu metge renal recomana alguna cosa que es denomina cistocercregrama buit (VCUG) per determinar si hi ha algun reflux d'orina. Altres proves que es poden demanar inclouen:
- Proves de la funció renal : generalment inclouen proves de sang com BUN i nivells de creatinina, i estimació de GFR. La prova d'orina per proteïnes o sang també és útil. Consulteu aquí per obtenir més detalls.
- Anàlisi del flux renal per confirmar l'obstrucció
- CT Urogram
Tractament
Si no hi ha complicacions importants o símptomes relacionats, i la funció del ronyó és normal, no es requereix cap altre tractament. Tanmateix, el pacient encara hauria d'advertir-se sobre la susceptibilitat del seu ronyó al contrari del trauma abdominal. Si hi ha complicacions observades per obstrucció al flux d'orina, el pacient ha de ser avaluat per un especialista (nefròleg i uròleg) per determinar el curs d'acció i veure si la correcció quirúrgica podria alleujar l'obstrucció. En la majoria dels pacients, el pronòstic a llarg termini és bo.
Una paraula de
Recordeu que un ronyó de ferradura és una anormalitat relativament rara de la posició i estructura dels ronyons. Si bé la majoria dels pacients no tindrien símptomes i el seu ronyó de ferradura es descobrirà de forma incidental en la imatge, cal tenir en compte que els símptomes es poden informar en una minoria de pacients i solen estar relacionats amb l'obstrucció del flux d'orina, càlculs renals o infeccions del tracte urinari.
Si hi ha símptomes presents, el tractament, inclòs el tractament quirúrgic per alleujar l'obstrucció, pot arribar a ser necessari, però la majoria dels pacients es poden monitoritzar amb seguretat i no cal una avaluació o tractament addicional. Tot i que cal tenir en compte l'augment del risc de ferides físiques a un ronyó de ferradura (especialment d'un traumatisme abdominal contundent), recordeu que el pronòstic a llarg termini és favorable.
> Fonts:
> Fekak H, et al. Gestió del ronyó de ferradura basada en una sèrie de 36 casos. Prog Urol. 2004 Sep; 14 (4): 485-8.
> O'Brien J al. Imatge de ronyons de ferradura i les seves complicacions. J Med Imaging Radiat Oncol. Juny 2008; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M, et al. Trencament traumàtic d'un ronyó de ferradura. Actas Urol Esp. Abril de 2006; 30 (4): 424-8.
> Neville H, et al. L'aparició del tumor Wilms en els ronyons de ferradura: un informe del National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) .J Pediatr Surg. 2002 Ago; 37 (8): 1134-7.