Una discussió sobre la teràpia de segona i tercera línia
Encara que la majoria dels nens i un petit nombre d'adults amb trombocitopenia immune (ITP) continuen tenint recomptes de plaquetes normals, alguns tindran un curs crònic. La idea de tenir un ITP crònic pot ser alarmant, així que revisem el que significa aquí.
En primer lloc, ITP pot classificar-se com:
- Primària: el ITP primari es deu a la destrucció de les plaquetes autoimmunitàries. En els nens, la majoria dels casos són ITP primaris.
- Secundària: l'ITP secundari està associat a una altra condició com el lupus , el VIH , l' hepatitis C o la leucèmia limfàtica crònica .
Encara que els tractaments per resoldre sagnat per ITP primària i secundària poden ser similars, el tractament de la ITP secundària se centra en l'estat mèdic subjacent. Un millor control de la condició mèdica subjacent pot millorar la trombocitopenia.
El ITP primari es pot subdividir a continuació:
- Nou diagnòstic: diagnòstic a tres mesos.
- Persistent: ITP que persisteix més de tres mesos.
- Crònica: si és persistent més de dotze mesos, s'anomena crònica.
- Refractari: aquest terme generalment s'utilitza per definir ITP que requereix tractament (el pacient presenta símptomes d'hemorràgia) que és refractari a la teràpia de primera línia (esteroides, IVIG, WinRho) o esplenectomia .
Malgrat que la majoria d'adults diagnosticats amb ITP primària continuaran desenvolupant un curs crònic, la majoria mantindrà un recompte plaquetari estable i segur (generalment significa més de 20.000 cèl · lules per microlitres), on el sagnat espontani és menys probable.
Aquests pacients encara poden requerir ocasionalment cursos addicionals de tractament. Un exemple és la cirurgia, on el recompte de plaquetes sovint ha de ser més alt per prevenir l'hemorràgia durant el procediment.
Tractaments de segona línia
El repte és per a aquells pacients que continuen tenint sagnat malgrat els tractaments de primera línia.
En anys passats, l'esplenectomia es considerava el pilar de la teràpia de segona línia. L'esplenectomia funciona de dues maneres. Primer, elimina el lloc principal de destrucció de plaquetes. En segon lloc, elimina alguns limfòcits que produeixen anticossos anti-plaquetes vius a la melsa. L'eliminació d'aquests limfòcits pot augmentar la vida útil de les plaquetes.
L'esplenectomia té una trajectòria coneguda amb més del 85% dels pacients que responen, la gran majoria amb normalització dels recomptes plaquetaris. Malgrat aquesta taxa d'èxit, l'esplenectomia no està exempta dels seus riscos, especialment el risc de la sèpsia aclaparadora (infecció bacteriana greu).
A causa d'aquests riscos, alguns metges consideren la teràpia de segona línia de rituximab. Rituximab és un anticòs que s'uneix als limfòcits B (un dels glòbuls blancs que fabrica els anticossos), que els destrueixen. Amb menys producció d'anticossos anti-plaquetes procedents de limfòcits B, les plaquetes no seran destruïdes. Rituximab se sol donar com una infusió IV una vegada setmanalment durant quatre setmanes, però de vegades es poden donar menys setmanes. La resposta a rituximab és més variable que l'esplenectomia, amb alguns pacients que tenen respostes duradores, però altres recidives.
Tractaments de tercera línia
Afortunadament, ara hi ha teràpies de tercera línia disponibles per ITP.
Durant molts anys, es creia que a ITP, les plaquetes es feien normalment a la medul·la òssia, però es van destruir quan es va alliberar a la circulació. Els professionals ja saben que la funció plaquetària també està afectada. Aquest coneixement es va traduir en el desenvolupament de medicaments anomenats agonistes de receptors de trombopoetina (TPO).
Actualment hi ha dos agonistes de receptors TPO disponibles als Estats Units, elthrombopag i romiplostim. Elthrombopag és una medicació oral presa diàriament i el romiplostim es administra una vegada per setmana com una injecció subcutània. Tot i que l'elthrombopag pot semblar una teràpia més senzilla perquè es pren per boca, no es poden consumir aliments que contenen calci durant diverses hores abans i després de la dosi.
Una vegada que es determina la dosi de manteniment, els adults podran aprendre a administrar romiplostim a casa seva.
Els agonistes del receptor TPO es consideren medicaments de manteniment crònics que s'utilitzen per mantenir el recompte de plaquetes prou alt com per prevenir l'hemorràgia. Aquests medicaments es poden utilitzar tant en nens com en adults amb ITP crònica.
Igual que amb moltes teràpies mèdiques, l'ordre del tractament de primera, segona i tercera línia pot variar en funció de les característiques individuals del pacient. Si teniu preguntes o dubtes sobre la vostra teràpia, heu de discutir-les amb el vostre metge.
Fonts:
Bussel JB. ITP in Children: gestió de la malaltia crònica. A: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN i Arnold DM. ITP en adults: teràpies de segona línia i subsegüents. A: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.