La síndrome de POEMS és un trastorn de la sang que afecta moltes parts del cos i causa molts símptomes. Afecta homes i dones i generalment comença després dels 50 anys, tot i que pot ocórrer en qualsevol edat. No se sap exactament amb quina freqüència es produeix la síndrome de POEMS, ja que és difícil diagnosticar correctament. La causa és desconeguda.
Símptomes
L'acrònim POEMS significa:
- P - polineuropatia, que significa símptomes nerviosos com entumiment, formigueig i / o debilitat de les mans i els peus
- O - organomegàlia, és a dir, els òrgans ampliats, generalment el fetge, la melsa o els nòduls limfàtics. Al voltant del 15 per cent de les persones amb síndrome de POEMS tenen una malaltia de Castleman (un trastorn de ganglis limfàtics).
- E - endocrinopatia, que significa canvis en la producció d'hormones. Els símptomes com la diabetis , la impotència , els períodes menstruals aturats ( amenorrea ), els baixos nivells de tiroide (hipotiroïdisme) i / o el desenvolupament del pit en els homes (ginecomàstia) poden estar presents.
- M - gammopatia monoclonal o trastorn proliferatiu plasmàtic monoclonal, ambdós cèl·lules anormals de proteïnes sanguínies mitjanes
- S : els canvis de la pell com l'augment del pigment de la pell (hiperpigmentació); augment del cabell corporal (hipertricosis) a la cara, les extremitats i el pit; engrossiment i estrenyiment de la pell, inflor (edema) de les cames i els peus, blanqueig de les ungles.
Les persones també poden experimentar, fatiga, dolors i dolors generalitzats, o canvis de visió, entre altres símptomes.
Diagnòstic
Es pot fer un diagnòstic de la síndrome de POEMS a partir de l'examen físic del pacient i la seva història clínica. Les proves de sang com un recompte de glòbuls complet (CBC) i la immunoelectroforesi de proteïnes sèriques es realitzen per buscar anomalies, com les proves d'orina. Els nivells d'hormones tiroïdals, els nivells de glucosa en sang i els nivells d'estrògens en la sang s'analitzen per detectar anomalies.
Es pot realitzar una biòpsia de medul·la òssia i / o radiografies ossis per ajudar en el diagnòstic.
Es considera que una persona té síndrome de POEMS si es presenten les "P" (polineuropatia) i "M" (proteïnes sanguínies anormals) amb lesions òssies escleròtiques (cicatrices) o malaltia de Castleman. Moltes persones també tindran altres símptomes de la síndrome. Degut a que molts metges no estan familiaritzats amb la síndrome de POEMS, els resultats d'anàlisis anormals sovint donen lloc a un diagnòstic erroni del mieloma múltiple o els símptomes de polineuropatia condueixen a un diagnòstic deficient de la polineuropatia desmielinizante inflamatòria crònica (CIDP).
Tractament
El tractament de la síndrome de POEMS depèn del tractament del trastorn de la cèl·lula sanguínia subjacent. La majoria de les persones reben una combinació de tractaments com ara:
- Radioteràpia
- Medicaments amb corticosteroides com prednisona
- Quimioteràpia
- Substitució hormonal d'hormones massa baixes
- Teràpia física
- Trasplantament de medul·la òssia
Especialistes com un neuròleg (metge del sistema nerviós), hematòleg (metge de trastorns de la sang), dermatòleg (metge de la pell) i endocrinòleg (metge de glàndula hormonal) solen participar en la cura d'un individu amb síndrome de POEMS.
Fonts:
Dispenzieri, Angela. "Síndrome de POEMS". Hematologia 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust, i Morie A. Gertz. "Síndrome de POEMS: definicions i resultats a llarg termini". Blood 101 (2003): 2496-2506.
"Símptomes de la síndrome POEMS". Tractament de la síndrome POEMS a la Clínica Mayo. La Clínica Mayo. 22 de maig de 2007
Chan, Joanna i Wingfield Rehmus. "Síndrome de POEMS". eMedicina. 15 de desembre de 2006. WebMD. 22 de maig de 2007