Breu descripció del tractament de la policitèmia Vera
La policitèmia vera , una neoplàsia mieloproliferativa, és resultat de la mutació genètica que produeix massa glòbuls vermells ( eritrocitosis ). També es pot elevar el recompte de glòbuls blancs i plaquetes. Aquest augment del nombre de glòbuls sanguinis (sense augmentar la part líquida de la sang) augmenta el risc de desenvolupament del coàgul.
Aprendre que ha estat diagnosticat amb policitèmia pot ser dolorós i, naturalment, es pot preguntar "com es pot tractar?" Afortunadament, amb el tractament, la supervivència augmenta de sis a 18 mesos a 13 anys o més.
Un dels reptes en el tractament de la policitèmia vera és que més del 12% de les persones es transformaran en mielofibrosi i al voltant del 7% desenvoluparà leucèmia aguda / síndrome mielodisplàsic .
A diferència de la majoria de les persones amb trombocitèmia essencial , les persones amb policitèmia vera solen tenir símptomes com el mal de cap, el marejos, la picor al diagnòstic. Aquests símptomes generalment són angoixants i requereixen la iniciació del tractament.
Phlebotomy per PV
El tractament primari de la politièmia vera és la flebotomia terapèutica . En la flebotomia terapèutica, la sang s'elimina del cos semblant a una donació de sang per reduir el nombre de glòbuls vermells en circulació. La flebotomia terapèutica es continua regularment per mantenir l'hematòcrit (concentració de glòbuls vermells) per sota d'un cert nombre, generalment un 45 per cent per a homes i un 42 per cent per a dones. La flebotomia tracta la policitèmia vera de dues maneres: disminuint el nombre de cèl·lules de la sang mitjançant l'eliminació física del cos i causant una deficiència que limita la producció de nous glòbuls vermells.
Hidroxiurea per PV
En persones amb alt risc de desenvolupar un coàgul sanguini (més de 60 anys d'edat, història del coàgul sanguini), es necessita teràpia addicional. Sovint, el primer medicament afegit a la flebotomia terapèutica és la hidroxiurea oral.
La hidroxiurea és un agent quimioterapéutico oral que redueix la producció de glòbuls vermells a la medul·la òssia.
També redueix la producció de glòbuls blancs i plaquetes. Similar a altres condicions que es tracten amb hidroxiurea, s'inicia a una dosi baixa i augmenta fins que l'hematòcrit es troba en el rang d'objectiu.
Normalment és ben tolerat amb pocs efectes secundaris diferents de la disminució de la producció de cèl·lules sanguínies. Altres efectes secundaris inclouen úlceres orals, hiperpigmentació (decoloració fosca de la pell), erupcions cutànies i canvis d'ungles (línies fosques sota les ungles). La dosi baixa d'aspirina també es considera una teràpia de front. L'aspirina disminueix la capacitat de les plaquetes per unir-se, reduint així el desenvolupament dels coàguls sanguinis. L'aspirina no s'ha d'utilitzar si heu tingut una història d'un episodi de sagnat important.
Interferon Alpha per PV
Per a les persones que tenen pruïja inmanejable (anomenat prurito), les dones que estan embarassades o que porten anys, o refractaris a teràpies anteriors, es pot utilitzar l'interferó alfa. Interferon alfa és una infecció subcutània que redueix el recompte de glòbuls vermells. També pot reduir la mida de la melsa i la picor. Els efectes secundaris inclouen febre, debilitat, nàusees i vòmits que limiten la utilitat d'aquest medicament.
Busulfan per PV
Per als pacients que han fallat la hidroxiurea i / o l'interferó alfa, es pot utilitzar busulfan, un medicament quimioterapèutic.
La dosi es modifica per mantenir el recompte de glòbuls blancs i el recompte plaquetari en un rang acceptable.
Ruxolitinib per PV
Una altra medicació utilitzada per als pacients que van fracassar amb altres teràpies és ruxolitinib . Aquesta medicació inhibeix l'enzim Janus Associated Kinase (JAK) que sovint es veu afectat per la policitemia vera i altres neoplàsies mieloprolifera. Sovint s'utilitza per a persones que desenvolupen la miofolibrosi post-policitèmia vera. També pot ser útil en persones amb símptomes greus i esplenomegàlia (mels agrandats) que causen dolor significatiu o altres problemes.
Recordeu, tot i que la policitèmia vera és una afecció crònica, és una condició coneguda que és manejable i possible de portar una bona qualitat de vida.
Parli amb el seu metge sobre les diferents opcions de tractament disponibles. Ell us suggerirà el millor per a vosaltres.
Fonts:
Teferri A. Pronòstic i tractament de la policitèmia Vera. A: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Consultat el 22 de juny de 2016.)