Quan el càncer afecta els ossos, això és el més freqüent a causa d'un càncer no ossi que s'ha iniciat en un altre lloc del cos i es va estendre o metastàtic als ossos. Per contra, el focus aquí és sobre els càncers que comencen als ossos, també coneguts com a càncers d'ossos primaris.
El càncer d'ossos primari és en realitat una categoria àmplia, que consisteix en molts tipus diferents de tumors malignes, alguns dels quals són molt rars; No obstant això, d'aquests, l'osteosarcoma, la condrosarcoma i el sarcoma d'Ewing estan entre els més freqüents.
Causes conegudes
Tot i que les causes del càncer d'os no es coneixen amb precisió, els canvis en l'ADN de les cèl·lules canceroses són importants. En la majoria dels casos, aquests canvis succeeixen per casualitat i no passen dels pares als fills.
Els científics han estudiat els patrons de desenvolupament per intentar comprendre els factors de risc implicats. L'osteosarcoma és el tercer tipus de malignitat més freqüent que afecta l'os als adolescents, precedit només per la leucèmia i el limfoma. La condrosarcoma també és un càncer d'os primari comú, però és més comú en adults que en nens i adolescents, amb una edat mitjana al diagnòstic de 51 anys. El sarcoma Ewing es diagnostica amb més freqüència en adolescents, i l'edat mitjana del diagnòstic és de 15 anys.
Perfils de risc d'osteosarcoma
L'osteosarcoma és el càncer d'ossos primari més freqüent en general. Hi ha algunes condicions específiques conegudes per augmentar les probabilitats de desenvolupar-la. Les persones que tenen un rar tumor de l'ull conegut com retinoblastoma hereditari tenen un major risc de desenvolupar osteosarcoma.
A més, aquells que han estat tractats prèviament per càncer amb radioteràpia i quimioteràpia tenen un major risc de desenvolupar osteosarcoma més endavant en la vida.
Per cert, la majoria dels metges coincideixen que els ossos trencats i ferits i lesions esportives no causen osteosarcoma. Tanmateix, aquestes lesions poden provocar un osteosarcoma ja existent o un altre tumor òssic per a l'atenció mèdica, de manera que definitivament hi ha un vincle entre els dos, és només que la lesió mecànica no sembla causar l'osteosarcoma.
Factors de risc relacionats amb l'edat, el sexe i l'ètnia
L'osteosarcoma afecta principalment a dos grups d'edat màxima: el primer cim és en els anys adolescents i el segon és entre els adults majors.
- En pacients majors, l'osteosarcoma sol prové d'ossos anormals, com els afectats per malalties òssies de llarga data (per exemple, la malaltia de Paget ).
- Entre els individus més joves, l'osteosarcoma és extremadament rar abans dels cinc anys, i la incidència màxima realment ocorre durant el creixement dels adolescents. De mitjana, una representativa "edat estàndard" de l'osteosarcoma en la població més jove és de 16 anys per a les nenes i els 18 anys per als nens.
L'osteosarcoma és relativament rar en comparació amb altres càncers; s'estima que només uns 400 individus menors de 20 anys d'edat són diagnosticats amb osteosarcoma cada any als Estats Units. Els nens es veuen afectats amb més freqüència en la majoria d'estudis, i la incidència en joves d'ascendència africana és lleugerament superior a la dels blancs.
Factors de risc aplicables a persones més joves
- Presència de determinats síndromes de càncer genètic rars
- Edat entre 10 i 30 anys
- Alt alt
- Sexe masculí
- Raça afroamericana
- Presència de certes malalties òssies
Factors de risc aplicables a persones grans
Algunes malalties òssies com la malaltia de Paget , especialment amb el pas del temps, estan associades amb un major risc d'osteosarcoma.
Tot i així, el risc absolut és baix, amb només un 1% d'aquells amb malaltia de Paget alguna vegada en desenvolupament d'osteosarcoma.
L'exposició a la radiació és un factor de risc ben documentat, i perquè l'interval entre la irradiació per càncer i l'aparició d'osteosarcoma sol ser més llarg (per exemple, 10 anys o més), sovint és més rellevant per als grups d'edat més grans.
Predisposicions genètiques
Predisposant síndromes genètics per osteosarcoma inclouen:
- Bloom syndrome
- Anèmia Diamond-Blackfan
- Síndrome de Li-Fraumeni
- Malaltia de Paget
- Retinoblastoma
- La síndrome de Rothmund-Thomson (també anomenat poikiloderma congenitale)
- Síndrome de Werner
- Es considera que la pèrdua de la funció dels genes suportadores de tumors de p53 i retinoblastoma té un paper important en el desenvolupament de l'osteosarcoma.
Tot i que les mutacions germinals (ous i espermatozoides) de p53 i retinoblastoma són rares, aquests gens s'alteren en la majoria de les mostres de tumors d'osteosarcoma, de manera que hi ha una connexió amb el desenvolupament de l'osteosarcoma. Les mutacions de les germanas en el gen p53 poden comportar un alt risc de desenvolupar tumors malignes, incloent l'osteosarcoma que s'ha descrit com la síndrome de Li-Fraumeni .
Encara que les alteracions en els gens supressors de tumors i els oncògens són necessaris per produir osteosarcoma, no està clar quin d'aquests esdeveniments es produeix primer i per què o com es produeix.
Osteosarcomas en aquells amb malaltia de Paget
Hi ha un rar subconjunt d'osteosarcoms que tenen un pronòstic molt pobre. Els tumors solen tenir lloc en persones majors de 60 anys. Els tumors són grans en el moment de la seva aparició i solen ser molt destructius, dificultant la resecció quirúrgica completa (remoció), i les metàstasis pulmonars solen estar presents al principi.
El perfil de risc és el d'un grup d'edat més gran. Es desenvolupen en prop d'un per cent de les persones amb malaltia de Paget, generalment quan hi ha molts ossos afectats. Els tumors tendeixen a produir-se a l'hipòbuls, el musell a prop dels malucs i a l'os del braç prop de l'articulació de l'espatlla; són difícils de tractar quirúrgicament, principalment per l'edat del pacient i la grandària del tumor.
L'amputació és de vegades necessària, especialment quan es trenca l'os a causa del càncer, que és un fet freqüent.
Osteosarcomas parostèlics i periostètics
Aquests són un subconjunt anomenat així per la seva ubicació dins de l'os; generalment són osteosarcoms menys agressius que sorgeixen a la superfície de l'os, en associació amb la capa de teixit que envolta l'os, o el periostio. Rarament penetren a les porcions internes de l'os i rarament es converteixen en osteosarcomas altament malignes.
El perfil de risc de l'osteosarcoma parosteal difereix de l'osteosarcoma clàssic: és més freqüent en les dones que en els homes, és més comú en el grup d'edat de 20 a 40 anys, i normalment sorgeix a la part posterior de la molla, prop de la articulació del genoll , encara que qualsevol os en l'esquelet pot veure's afectat.
Pronòstic d'osteosarcoma amb major risc
Els factors de risc s'han relacionat amb pitjors i pitjors pronòstics, però, malauradament, aquests mateixos factors no han estat, en general, útils per identificar pacients que podrien beneficiar-se d'esquemes terapèutics més intensos o menys intensos, tot mantenint resultats excel·lents. Els factors coneguts per influir en els resultats són els següents.
Lloc del tumor primari
Dels tumors que es formen als braços i les cames, els que estan més allunyats del nucli corporal o del tors, tenen un millor pronòstic.
Els tumors primaris que es formen en el crani i la columna vertebral estan associats amb el major risc de progressió i mort, sobretot perquè és més difícil aconseguir una remoció quirúrgica completa del càncer en aquests llocs. Els osteosarcoma de cap i coll a la zona de la mandíbula i la boca tenen un millor pronòstic que altres llocs primaris al cap i el coll, possiblement perquè se'ls crida atenció abans.
Els osteosarcoms hipòfons representen entre set i nou per cent de tots els osteosarcoms; les taxes de supervivència dels pacients són del 20 al 47 per cent.
Els pacients amb osteosarcoma multifocal (definits com a múltiples lesions òssies sense un tumor primari clar) tenen un pronòstic extremadament pobre.
Malaltia localitzada versus metàstasi
Els pacients amb malaltia localitzada (sense extensió a zones distants) tenen un pronòstic molt millor que els pacients amb malaltia metastàtica. Un 20% dels pacients tindran metàstasis detectables en els escanejols en el diagnòstic, sent el pulmó el lloc més comú. El pronòstic per a pacients amb malaltia metastàtica sembla ser determinat en gran part pels llocs de metàstasi, nombre de metàstasis i la resecció quirúrgica de la malaltia metastàtica.
Per a aquells amb malaltia metastàtica, el pronòstic sembla ser millor amb menys metàstasis pulmonars i quan la malaltia només s'ha estès a un sol pulmó, més que als dos pulmons.
Necrosi tumoral després de la quimioteràpia
La necrosi tumoral aquí es refereix al teixit cancerós que "ha mort" com a resultat del tractament.
Després de la quimioteràpia i la cirurgia, el patòleg avalua la necrosi tumoral en el tumor eliminat. Els pacients amb almenys 90% de necrosi en el tumor primari després de la quimioteràpia tenen un millor pronòstic que els pacients amb menys necrosis.
Tanmateix, els investigadors assenyalen que menys necrosis no s'ha d'interpretar com que la quimioteràpia ha estat ineficaç; Les taxes de curació per als pacients amb poc o necrosi després de la quimioteràpia d'inducció són molt superiors a les taxes de curació per als pacients que no reben quimioteràpia.
Perfil de risc de condrosarcoma
Es tracta d'un tumor maligne de cèl·lules productores de cartílag, i representa al voltant del 20 per cent de tots els tumors òssics primaris . El condrosarcoma pot sorgir per si sola o secundàriament, en el que es coneix com "degeneració maligna" de tumors benignes (com l'osteocondroma o l'enchondroma benigna). Els factors de risc inclouen:
- Edat: generalment es produeix en persones majors de 40 anys d'edat; No obstant això, també ocorre en el grup d'edat més jove, i quan ho fa, tendeix a ser d'una malignitat de rang superior capaç de produir metàstasis.
- Gènere: es produeix amb gairebé igual freqüència en ambdós sexes.
- Ubicació: pot ocórrer en qualsevol os, però hi ha una tendència a desenvolupar-se a l'hipòbuls i el muslo. El condrosarcoma pot aparèixer en altres ossos plans, com l'escàpula, les costelles i el crani.
- Genètica: La síndrome d'exostosis múltiple (de vegades anomenada síndrome d'osteocondromas múltiples) és una condició hereditària que causa molts cops en els ossos d'una persona, majoritàriament de cartílag. Les exostoses poden ser doloroses i produir deformitats òssies i / o fractures. El trastorn és genètic (causat per una mutació en qualsevol dels 3 gens EXT1, EXT2 o EXT3), i els pacients amb aquesta afecció tenen un major risc de condrosarcoma.
- Altres tumors benignes: una enchondroma és un tumor benigna del cartílag que creix a l'os. Les persones que obtenen molts d'aquests tumors presenten una condició anomenada enco-condromatosis múltiple. També tenen un major risc de desenvolupar condrosarcoma.
Perfil de risc de Ewing Sarcoma
Això és molt més comú entre els blancs (no hispans o hispans) i menys comuns entre els americans asiàtics i extremadament rars entre els afroamericans. Els tumors d'Ewing poden presentar-se a qualsevol edat, però són els més freqüents en adolescents i són menys freqüents entre els adults joves i els nens petits. Són rars en adults majors.
Gairebé totes les cèl·lules tumorals d'Ewing tenen canvis que impliquen el gen EWS, que es troba en el cromosoma 22. L'activació del gen EWS condueix al creixement excessiu de les cèl·lules i al desenvolupament d'aquest càncer, però la forma exacta en què això encara no és encara clar.
> Fonts:
> American Cancer Society. Proves per osteosarcoma. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> National Caner Institute. Osteosarcoma i histiocitoma fibrós maligne del tractament òssit (PDQ®) -programari professional sanitari. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.