El limfoma és el nom general de molts tipus de càncer relacionats que es deriven dels limfòcits. Dues principals categories de limfoma són el limfoma Hodgkin (HL) i el limfoma no Hodgkin (NHL) .
El limfoma de cèl · lules Mantle (MCL) és un dels diferents subtipus de NHL . Més específicament, es tracta d'un limfoma no Hodgkin que sorgeix dels limfòcits B.
Estadístiques MCL
- És relativament estrany: als EUA, el sis per cent dels limfomes no Hodgkin són MCL.
- Tendeix a afectar els homes més que les dones.
- Tendeix a afectar a majors de 50 anys, amb la mitjana d'edat en el diagnòstic a mitjan anys 60.
Símptomes
- Els símptomes són similars als de molts altres tipus de NHL , ja que el símptoma més comú és un o més ganglis limfàtics inflats sense dolor .
- També són possibles símptomes generals, com ara suors nocturns, febres i pèrdua de pes involuntària.
- L'MCL es pot estendre a l'intestí, i si això passa, pot causar símptomes com la diarrea i el dolor abdominal.
Posada en escena i avaluació
L'MCL sembla un limfoma de baix grau sota el microscopi, d'acord amb CancerResearchUK i els limfomes de baix grau tenen cèl·lules que es veuen molt més semblants a les cèl·lules normals; No obstant això, l'MCL pot comportar-se més com un limfoma d'alt grau, creixent ràpidament. Les cèl·lules del limfoma poden estar generalitzades en el moment del diagnòstic: als ganglis limfàtics , la medul·la òssia i la melsa.
Tractament i resultats
La quimioteràpia en combinació amb altres agents s'utilitza per tractar MCL.
S'utilitzen diverses combinacions de quimioteràpia més Rituximab (Rituxan) . El bortezomib (Velcade) pot ser utilitzat per tractar pacients que han recaigut la malaltia i ha estat aprovat per a pacients no tractats en una teràpia combinada. Ibrutinib (Imbruvica) està aprovat per a pacients amb MCL recurrent .
La curació és infreqüent, a menys que es diagnostivi aviat . L'objectiu del tractament és mantenir el control de la malaltia durant el major temps possible.
Tanmateix, MCL és el tema de molts assaigs clínics en curs per estudiar possibles millores en el tractament.
Per què es diu limfoma cel·lular mantle?
Quan escolteu el mantell de paraules, potser us sembla que es troba damunt de la xemeneia on es conserven les fotos familiars i els tchotchkes. El "mantell" del limfoma de cèl·lules de mantell s'inspira en una definició diferent, una referent a un mantell o mantó; també pot ser un verb, captar-lo o sobre -com en "les boires brutes mantingudes a les vessants boscoses".
El "mantell" del limfoma de les cèl·lules del mantell es referia originalment a la ubicació de les cèl·lules una vegada que es pensava que estaven implicades principalment en la malignitat. Els limfomes de les cèl·lules de mantell es van associar a la zona del mantell dels fol·licles del node limfàtic: cèl·lules que envolten i embolcallen alguna cosa anomenat centre germinal i tot això s'explica amb més detall a la següent secció.
El terme limfoma de cèl·lules de mantell es va encunyar en la dècada de 1990 per referir-se a un conjunt específic de limfomes amb una reordenació genètica, i avui es creu que només un subconjunt de limfomes de cèl·lules mantle té un mantell cancerós ampli i expansiu. MCL pot tenir una varietat d'aspectes diferents sota el microscopi, però la implicació de la zona del mantell dels fol·licles explica l'origen del nom.
El Folículo i el mantell
La imatge que es mostra a la part superior d'això és que l'article és una secció transversal, o una única llesca a través d'un node limfàtic sencer, tal com es pot veure amb un microscopi lleuger d'augment de potència baixa. Aquesta llesca s'ha tacat i col·loca una diapositiva de vidre perquè pugueu veure diferents tipus de cel·les i com s'organitzen dins del node.
Els cercles foscos o ovals que veieu estudiant el gangli limfàtic, especialment cap a la perifèria del node, són anomenats fol·licles. Els fol·licles es formen en els nòduls limfàtics, i també es poden formar en teixits limfoides en altres parts del cos. Cadascun dels molts fol·licles de la imatge de dalt està ple de cèl·lules B o limfòcits B que són un tipus de glòbuls blancs.
Depenent de la ubicació d'aquestes cèl·lules B dins del fol licle, poden tenir llocs de treball lleugerament diferents.
Si observeu de prop els fol·licles, podríeu veure que alguns d'ells són pàl·lids al centre i més foscos de color porpra a l'exterior . El centre més lleuger es coneix com el centre germinal del fol·licle, mentre que l'exterior fos més conegut com el mantell.
Les cèl·lules B poden madurar per fabricar anticossos que s'uneixen a 'etiquetes', o antígens, a invasors com a bacteris. Mentre que el centre germinal pàl·lid té cèl·lules B que creixen activament per produir anticossos que apunten als antígens als invasors, la zona de mantell més fosc està formada per cèl · lules B que descansen i les que tenen una "memòria" d'antígens que es troben en els invasors passats .
El MCL es tradueix quan un limfòcit B a la vora exterior d'un fol licle nòdul limfàtic -la zona del mantell- es transforma o es transforma en maligne. El limfòcit B transformat creix de forma incontrolada, resultant en l'acumulació de cèl·lules de limfoma, que causa l'ampliació de ganglis limfàtics.
Fonts:
Cancer Research UK. Limfoma de cèl lules de mantell.
Societat de leucèmia i limfoma. Dades del limfoma de la cèl·lula cel·lular .
Limfomes no Hodgkin, editat per James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1 de novembre de 2009.