Què sabem sobre la connexió entre el lupus i el limfoma? Bé, sabem més del que vam fer fa 20 anys, però la resposta encara no és suficient ", segons un article de Boddu i col·legues publicats en línia a l'edició de març de 2017 de" Informes de casos en reumatologia ".
Lupus o Lupus eritematós sistèmic (SLE)
El lupus o el lupus eritematós sistèmic (SLE) és una malaltia autoinmunitària molt complexa que pot presentar-se amb qualsevol quantitat de símptomes molt diferents i pot implicar múltiples sistemes d'òrgans dins del cos.
Qualsevol de les dues persones amb lúpus pot tenir símptomes totalment diferents, però alguns són comuns:
- Dolor articular, rigidesa i inflor
- Fatiga i febre
- Una erupció a la cara a les galtes i el pont del nas, va dir que tenia forma de papallona, amb el nas com el cos i les galtes com les ales de la papallona. L'erupció pot ser gruixuda, pot ser picor o calenta.
- Altres problemes de la pell que semblen empitjorar amb l'exposició al sol
- Els dits i els dits semblen perdre la circulació, que es tornen blancs o blaus en fred o durant períodes estressants-això es diu fenomen de Raynaud
- Símptomes de diferents sistemes d'òrgans; poca respiració, dolor al pit, ulls secs
- Cefalees, confusió i pèrdua de memòria
Linfoma, un càncer de cèl·lules de sang blanca
El limfoma és un càncer dels glòbuls blancs, en particular els glòbuls blancs coneguts com limfòcits . Les dues categories bàsiques del limfoma són el limfoma Hodgkin i el limfoma no Hodgkin o NHL. El limfoma sol començar als ganglis limfàtics, però també pot implicar diferents òrgans, i pot sorgir en diferents teixits i estructures del cos, no només els ganglis limfàtics.
Igual que amb el lupus, els símptomes del limfoma són variats i les persones diferents tenen diferents símptomes de limfoma. De vegades, l'únic símptoma és un gangli limfàtic inflamat:
- Inflorció sense dolor de ganglis limfàtics al coll, axil, o engonal
- Fatiga i febre
- Afaitat de la suor nocturna
- Pèrdua de gana, pèrdua de pes inexplicable, fins a un 10 per cent o més del pes corporal
- Picor de pell
- Dolors de la tos o el pit, el dolor abdominal o la plenitud, erupcions cutànies i cops de pell
Què tenen aquestes dues condicions en comú?
Bé, de vegades els símptomes es poden superposar, per un. I ambdues malalties impliquen el sistema immunitari: els limfòcits són cèl·lules clau en el sistema immunològic, i el sistema immunitari és el que està malament al SLE. Els limfòcits són també les cèl·lules problemàtiques del limfoma.
Però també hi ha: diversos estudis han descobert que les persones amb SLE tenen una major incidència de limfoma en comparació amb el públic en general. Una de les moltes teories és que, en un sistema immunitari que no té una regulació adequada (com en algú amb SLE), l'ús de la teràpia immunosupressora per tractar el lupus pot provocar una incidència creixent de limfoma a LES. No obstant això, s'han fet molts estudis sobre aquest tema, amb troballes contradictoris, i això no sembla ser tota la història.
Boddu i els seus col·legues han recollit recentment algunes tendències de la seva revisió de la literatura mèdica per obtenir informació sobre persones amb LES que desenvolupen un limfoma. Els factors de risc per al desenvolupament del limfoma en persones amb SLE no són del tot clars. Les persones que presenten una malaltia més activa o amb ardor de SLE semblen estar en major risc per al limfoma, i s'ha teoritzat algun risc per relacionar-se amb l'ús d'una ciclofosfamida i una elevada exposició acumulativa als esteroides.
Tot i que de vegades hi havia pocs estudis per recórrer -i sovint el nombre de persones amb SD i limfoma era petit en aquests estudis- Boddu i els investigadors van utilitzar el que podien trobar per construir una plataforma de partida per a un estudi posterior. Es van observar algunes observacions accidentals d'estudis amb pacients amb SLE que van desenvolupar un limfoma.
Persones amb LES que van desenvolupar un limfoma:
- La majoria eren dones
- El rang d'edat era normalment entre 57 i 61 anys
- De mitjana, havien tingut SLE durant 18 anys abans del limfoma
- El risc de limfoma en persones amb SLE va ser superior a totes les ètnies
- Els símptomes, les troballes i les proves de laboratori del limfoma de fase precoç es van superposar bastant amb el que es veu en el SLE.
- La inflamació del nucli limfàtic, de vegades l'únic símptoma del limfoma, també és molt freqüent en persones amb SLE, que passen fins al 67%.
Limfomes que es desenvolupen en persones amb SLE:
- El tipus de NHL més freqüent en persones amb SLE era el limfoma de cèl · lules B difús ampli (DLBCL), que és també el tipus de NHL més comú en la població general.
- Els subtipus de DLBCL en aquells amb SLE semblaven més freqüentment en una categoria que té un pitjor pronòstic -el DLBCL de tipus B no-germinal.
- La NHL a la SLE, igual que amb la NHL a la població general, generalment s'origina en els ganglis limfàtics, però els limfomes que comencen fora dels nòduls limfàtics també són possibles a la població general i als que tenen SLE.
Les persones que tenen SLE solen tractar - se amb glucocorticoides, soles o combinades amb altres medicaments immunosupressors o citotòxics com metotrexat, ciclofosfamida i azatioprina per tractar la implicació de l'òrgan o símptomes que no responen a la teràpia inicialment utilitzada. Molts estudis han intentat determinar si els agents immunosupressors augmenten el risc de limfoma en persones amb SLE, però sovint els resultats d'un estudi contradiuen el següent.
Hi ha diverses teories sobre per què les persones amb LES poden estar en major risc per al càncer en general, i també el limfoma en particular:
- Una d'aquestes teories implica la inflamació crònica. El DLBCL procedent dels limfòcits activats és el subtipus NHL més freqüent que es presenta en el SLE, de manera que la idea és que la inflamació crònica pot augmentar el risc de limfoma en malalties autoimmunes com l'SLE.
- Una altra teoria és similar, però té més fonament genètic. El pensament és que l'autoimmunitat del SLE reverteix el sistema immunitari per causar linfocits, les cèl·lules del limfoma, per dividir-se i proliferar.
- Encara una altra teoria implica el virus Epstein-Bar, o EBV. Aquest és el mateix virus que causa la mononucleosi infecciosa, o mono, la malaltia de besar. La idea és que potser una infecció per EBV que sigui persistent, que persisteixi per agreujar el sistema immunitari de la manera correcta, és part d'un camí comú a la malaltia tant per als limfomes de les cèl lules B i SLE.
SLE, limfoma i altres càncers
Sembla que hi ha un major risc de limfoma Hodgkin i no Hodgkin en persones amb SLE. Segons les dades publicades el 2015, hi ha una associació entre SLE i malignitat, no només demostrant NHL, limfoma Hodgkin, leucèmia i alguns càncers no sanguinis, sinó que també inclou malalties laríngies, pulmonars, hepàtiques, vaginals / vulvar i tiroides, i també pot haver un risc reduït de melanoma de la pell. El càncer de mama, el càncer de pulmó i el càncer de coll uterí, i el càncer d'endometri, semblen fer un seguiment amb el SLE superior al que s'esperaria per a la població general.
Les persones amb síndrome de Sjögren , una condició relativament freqüent en les persones amb SLE, experimenten un risc encara més gran de limfoma, de manera que pot haver alguna cosa intrínseca a la malaltia de LES que està relacionada amb la malignitat i, especialment, amb el limfoma.
Tot i que certs agents immunosupressors semblen ser segurs per a les persones amb LES en funció de molts estudis, hi ha una advertència cautelar a la literatura: el del limfoma CNS primari (PCNSL) és un tipus poc freqüent de NHL que es produeix a la participació del sistema nerviós central sense proves del limfoma en un altre lloc del cos. Gairebé tots els casos de PCSNL registrats en persones amb SLE estan associades a immunosupressors i, en particular, a Mycophenolate.
> Fonts:
> Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE i el limfoma no Hodgkin: una sèrie de casos i una revisió de la literatura. Cas Rep Rheumatol. 2017: 1658473.
> Cao L, Tong H, Xu G, et al. Risc sistemàtic de lupus eritematós i malignitat: un metanálisis. Scheurer M, ed. PLoS ONE. 2015; 10 (4): e0122964.