Està potencialment lligat al limfoma?
Paul Langerhans va néixer a Berlín, Alemanya, el 25 de juliol de 1847, fill d'un metge alemany. Per estudiar medicina com el seu pare, el jove va fer un important descobriment mentre encara era un estudiant de batxillerat. El seu descobriment és el que s'ha conegut com les cèl·lules epidèrmiques de Langerhans, que són un actor clau en una condició coneguda com histiocitosis de les cèl·lules de Langerhans.
Descoberta de les cèl · lules dendrítiques de Langerhans
Langerhans va participar en una competició oberta organitzada per la Universitat de Berlín. Un científic anomenat Julius Cohnheim ja havia desenvolupat un mètode per visualitzar nervis usant tinció especial d'or i microscòpia de llum.
Usant les tècniques de clor d'or de Cohnheim l'any 1868, Langerhans visualitza i descriu quelcom a la pell que no era com les altres cèl·lules de la pell; el va descriure com dendrític perquè tenia branques semblants a un arbre; però també va dir que no era pigmentari. En altres paraules, no contenia el pigment melaní que està present en altres cèl·lules anomenades melanòcits, que també són ramificades, i són les cèl·lules des d'on es desenvolupa el melanoma .
En aquest moment, va teoritzar que aquesta cèl·lula ramificada no pigmentada era una mena de receptor per a la senyalització a través de la pell del sistema nerviós. Més d'un segle més tard, els científics aprenen que les cèl·lules de Langerhans de la pell tenen funcions importants en el sistema immunològic .
En 1973, la doctora Inga Silberberg va descobrir que les cèl·lules epidèrmiques de Langerhans representaven "la posició més perifèrica del sistema immunològic". Actualment, les cèl·lules de Langerhans es consideren un subconjunt d'una família de cèl·lules dendrítiques i són el subconjunt millor estudiat.
Es creu que les cèl·lules de Langerhans descobertes a la pell actuen com a cèl·lules que presenten antígens.
Els antígens són essencialment 'etiquetes' cel·lulars que el sistema immunitari pot reconèixer. Les cèl·lules que presenten antígens (APC) són cèl·lules que s'especialitzen en la captura d'antígens, la seva transformació i la seva visualització d'una forma especial perquè altres cèl·lules immunitàries puguin alertar-se de la presència d'antigen estranger. Amb l'ajuda d'APC, els glòbuls blancs de limfòcits són capaços de reconèixer i respondre a microbis específics i altres invasors.
Característiques de la histiocitosis de cèl·lules de Langerhans (LCH)
La histiocitosis de les cèl·lules de Langerhans, o LCH, és preferible a un terme més antic, "histiocitosis X", però ambdós noms apareixen a la literatura mèdica. LCH és en realitat un grup de malalties que tenen un creixement incontrolat comú de les cèl·lules del tipus Langerhans. Pot ocórrer a qualsevol edat, encara que rarament es veu en adults. Encara que el LCH ha estat conegut des de fa un segle, els científics encara no comprenen tots els detalls sobre el que la causa.
LCH s'associa més freqüentment amb un o diversos "perforats" que apareixen àrees d'os que falten en escans d'imatges: àrees que, quan es biopsia, mostren que l'os ha estat reemplaçat per histiocitos amb nuclis en forma de fesol.
Els histiocitos, com els macròfags o les cèl·lules dendríticas, són cèl·lules immunes que destrueixen substàncies estrangeres en un esforç per protegir el cos de la infecció.
Aquests histiocitos, juntament amb limfòcits, macròfags i eosinòfils, poden envair gairebé tots els òrgans, però especialment la pell, ganglis limfàtics, pulmons, timus, fetge, melsa, medul·la òssia o sistema nerviós central.
Què té LCH per fer amb el limfoma?
Alguns experts assenyalen que LCH pot ser un creixement reactiu de les cèl·lules de Langerhans després de la quimioteràpia o la radioteràpia per a la malaltia d'Hodgkin. Aquesta és només una de diverses teories.
En el passat s'han informat diversos casos de histiocitosis cel·lular de Langerhans associats amb limfoma maligne. Tanmateix, els casos reportats s'han produït amb el limfoma maligne, així com el seguiment del limfoma.
LCH és més freqüent en nens d'un a tres anys, que poden sonar espantosos, però recordeu que LCH és rar.
Els símptomes depenen dels llocs d'implicació i la malaltia es limita a un sistema d'òrgan, només per exemple, en la meitat dels casos. De vegades la invasió de l'os no produeix símptomes, però en altres ocasions pot haver-hi dolor en una zona d'os localitzada. La implicació de la pell es veu en aproximadament el 40 per cent dels casos, i el símptoma cutani més comú és una erupció similar a l'ècema similar a una infecció per llevats.
LCH pot ser difícil de diagnosticar, però recordeu que les visites habituals al vostre metge i un diàleg obert augmenten considerablement les possibilitats de detecció si hi ha alguna cosa fora del normal.
> Fonts:
> Diapedia. El llibre de text per a la vida de la diabetis. Paul Langerhans.
> Jaitley S, Saraswathi T. Fisiopatologia de les cèl·lules de Langerhans. Revista de Patologia Oral i Maxilofacial: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.
> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Arxius d'Anatomia Patològica 1868; 44: 325-37.
> Li X, Deng Q, Li YM. Histiocitosis de cèl·lules de Langerhans després de la malaltia de Hodgkin. Oncologia Molecular i Clínica. 2016; 5 (1): 27-30.
> Satter EK, High WA. Histiocitosis de cèl · lules de Langerhans: una revisió de les Recomanacions actuals de la Societat de histiocitos. Pediatr Dermatol . Maig-juny de 2008 25 (3): 291-5.