Pèrdua auditiva progressiva en nens

Quan un pare oeix les paraules "pèrdua d'audició progressiva", hi ha molta incertesa i ansietat. Què és una pèrdua d'audició progressiva? Què significa això per al meu fill? En els termes més bàsics, una pèrdua d'audició progressiva és quan s'ha diagnosticat una pèrdua auditiva (lleu o no) i empitjora. En nens petits que no puguin verbalizar un canvi en la seva audiència, els pares han de ser informats sobre el tipus de símptomes a observar que poden indicar un canvi en les audiències, conèixer els factors de risc i causes potencials i construir una relació amb audiólogo pediàtric per controlar acuradament l'audiència del seu fill.

Factors de risc

Conegut

Existeixen molts factors de risc coneguts per a la pèrdua d'oïda progressiva en els nens. Només uns quants inclouen tenir una família amb antecedents de pèrdua auditiva, néixer prematurament o tenir malformacions físiques del cap o les orelles. Si la mare rep certes infeccions mentre està embarassada o quan està donant a llum, això també pot provocar una pèrdua d'audició progressiva.

Fins i tot si la prova d'audició del nounat "és normal", el Comitè mixt d'audició infantil recomana que qualsevol nounat que tingui algun factor de risc conegut per a la pèrdua d'audició progressiva hauria de fer la prova auditiva abans que el nadó tingui tres anys d'edat. Això es deu al fet que el bebè pot haver tingut una pèrdua d'audició lleu indetectable que es va deteriorar després del naixement.

No confirmat

Es va realitzar un estudi amb nens nascuts amb infeccions de citomegalovirus (CMV), una causa coneguda de pèrdua d'audició progressiva. Els investigadors d'aquest estudi volien veure si podrien identificar factors únics que podrien servir com a "advertència" que el bebè tenia el risc de desenvolupar pèrdua d'audició progressiva.

En primer lloc, els investigadors van examinar les dades de 21 nadons nascuts entre 1994 i 1998 per veure quant CMV va estar present a la seva orina durant el primer mes després del naixement. Gairebé dos anys més tard, es van seguir els mateixos bebès per veure si algun havia desenvolupat una pèrdua d'audició progressiva. Nou d'aquests bebès van desenvolupar pèrdua d'audició.

Aquests nou nadons havien tingut més CMV en la seva orina quan eren infants. Els autors de l'estudi van considerar que els resultats demostren una "associació significativa" entre la quantitat de CMV a l'orina i el desenvolupament de la pèrdua auditiva.

Símptomes

Les famílies amb nens que tenen pèrdua auditiva progressiva han observat certs símptomes: l' àudio d' àudio del seu fill canvia per a pitjor, o el seu fill no sembla escoltar el que el nen solia escoltar, o el discurs del nen canvia.

Causes

Els nadons poden néixer amb el virus del citomegalovirus, que se sap que causa pèrdua auditiva progressiva. En els nens, també pot ser causada per factors hereditaris, com ara Connexin 26 ; alguns estudis han trobat casos de pèrdua d'audició progressiva quan Connexin 26 està present. Els investigadors també han identificat un gen PRPS1 en homes, un gen associat a DFN2, una causa poc coneguda de pèrdua auditiva progressiva.

Hi ha més causes que inclouen alguns síndromes, com ara la síndrome de Pendred, la síndrome d'Alport i la síndrome d'Usher . Els problemes congènits (en néixer), com les malformacions de l'oïda interna, també poden provocar una pèrdua d'audició progressiva. La síndrome de Mondini és una d'aquestes malformacions.

Recerca

Hi ha maneres d'evitar que la pèrdua d'audició progressi en els nadons?

Potser. Dos petits estudis de nounats amb infecció per CMV demostren la possibilitat que el medicament ganciclovir pugui prevenir o reduir la pèrdua d'audició progressiva. El primer estudi va implicar a nou beus, cinc dels quals ja tenien una pèrdua auditiva. Aquests bebès van rebre una combinació de ganciclovir intravenós més oral. El resultat va ser que dos anys després, cap dels nadons havia experimentat pèrdua d'audició progressiva, i dos bebès realment van recuperar una mica d'audiència.

En el segon estudi, es van administrar 25 nounats durant un període de sis setmanes per via intravenosa de ganciclovir. Quan els nens van ser verificats als sis mesos d'edat, no van tenir més pèrdues auditives.

Tanmateix, quan els nadons tenien almenys un any d'edat, cinc d'ells havien desenvolupat una pèrdua d'audició progressiva. Els investigadors de l'estudi es van preguntar si un període de tractament més llarg que sis setmanes hauria impedit que aquests cinc beus tinguessin més pèrdua auditiva.

Tractament

Els nens amb pèrdua d'audició progressiva poden ser tractats amb audiòfon o implants coclear .

Què tan efectiu són els implants coclears com a tractament? Es va fer un estudi britànic de set fills que tenien pèrdua d'audició progressiva i que van utilitzar audífons. Tres dels nens van rebre implants coclears com a nens petits, i els altres quatre els van fer adolescents. Alguns nens havien tingut pèrdua d'audició durant anys abans d'experimentar una pèrdua auditiva més sobtada, mentre que d'altres havien nascut amb pèrdua d'audició que progressava a una profunda sordesa, donant lloc a la necessitat d'implants. Després de ser implantats, els set joves van tenir bons resultats. Aquest estudi va il·lustrar el potencial positiu que tenien els nens amb audició auditiva ben desenvolupada, que funcionessin molt bé amb els implants coclears.

Fonts:

Pèrdua auditiva relacionada amb l'edat. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm

Més enllà del cribratge auditiu recent: Reconeixent els signes de pèrdua auditiva d'infants i nens petits a la tardor. Hospital de Recerca Nacional de Boys Town. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.

Implante coclear per a la pèrdua d'audició progressiva (Informe breu). Arxius de malaltia en la infància 88.8 (agost 2003): p708 (4).

Factors d'alt risc per a la pèrdua d'audició tardana, tardana i / o progressiva. Departament de Salut de Vermont. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf

Kennedy, Sara. Una forquilla al camí: pèrdua auditiva progressiva i veus. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html

Mutacions de pèrdua de funció en el gen PRPS1 Causa un tipus de sordesa sensorial neural no sincronitzada X, DFN2. The American Journal of Human Genetics, volum 86, número 1, 65-71, 17 de desembre de 2009. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Consultat el juliol de 2011.

Predicadors de la pèrdua auditiva en nens amb infecció congènita de citomegalovirus sintomàtica. Pediatria 110.4 (octubre 2002): p762 (6).

Prevenció de la pèrdua d'audició a causa de CMV. (Consulta d'identificació) (citomegalovirus congènit). Notícies pediàtriques 38.7 (juliol de 2004)

Informe i recomanacions: Taller de NIDCD sobre infecció per citomegalovirus congènits i pèrdua auditiva. Institut nacional sobre sordesa i altres trastorns de la comunicació. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.

Actualitzat per Melissa Karp, Au.D.