Durant l'examen mèdic d'un any d'edat del seu fill, no és estrany que el pediatre envieu un recompte de sang complet (CBC) . Aquest CBC s'utilitza per a la detecció d' anèmia de deficiència de ferro com la transició dels nens de la llet materna o la fórmula a la llet sencera. Es pot sorprendre quan l'oficina del vostre pediatre truca per informar-vos que el vostre fill no és anèmic, però que el recompte de glòbuls blancs, específicament les cèl · lules de lluita contra bacteris anomenades neutròfils, és baix.
En aquest punt, podeu sentir-vos una mica espantats i preguntar-vos què està malament.
Afortunadament, la causa més comuna de neutropenia (baix recompte de neutròfils) en nens és una infecció viral. Durant la infecció viral, la producció de neutròfils es redueix, la qual cosa pot provocar neutropenia. Quan la infecció s'esborra, el recompte de neutròfils torna a la normalitat, pel que el vostre pediatre pot recomanar repetir el CBC en una o dues setmanes. Si la neutropenia persisteix, el seu fill pot ser remès a un hematòleg per determinar la causa de la neutropenia.
Què és la Neutropenia Autoimmune Pediàtrica?
La neutropenia autoinmunitària pediàtrica també es pot anomenar neutropenia benigna crònica de la infància. Aquesta condició és similar a la trombocitopenia immune (ITP) i l'anèmia hemolítica autoimmune (AIHA) . Tot i que la medul·la òssia fa que els neutròfils funcionin normalment, el cos incorrectament fa anticossos als neutròfils que els marca per destrucció, donant lloc a neutropenia.
La neutropenia autoinmunitària pediàtrica sol presentar-se en lactants d'entre 6 i 15 mesos, però pot ocórrer en qualsevol edat, fins i tot en edat adulta. La neutropenia autoimmune en combinació amb ITP o AIHA es diu síndrome d'Evans .
Símptomes
La majoria dels nens amb neutropenia autoinmunitària no tenen símptomes. Això és degut a que, malgrat el recompte de neutròfils excepcionalment baix, les infeccions greus són rares.
La neutropenia es pot descobrir en un CBC que va sortir secundari a una oïda o una infecció respiratòria. Alguns nens poden experimentar úlceres bucals o infeccions cutànies.
Diagnòstic
Igual que amb altres formes de neutropenia, la primera prova de diagnòstic és la CBC. El recompte de neutròfils (ANC) és normalment inferior a 1000 cèl·lules per micròlle i pot ser inferior a 500. Normalment, l'hemoglobina i el recompte de plaquetes són normals. També es pot extreure un borrissol perifèric, un examen de les cèl·lules de la sang sota un microscopi. Encara que la quantitat de neutròfils és baixa, tenen un aspecte normal.
A continuació, el metge probablement obtindrà CBC dues vegades per setmana durant almenys 6 setmanes per assegurar-se que el seu fill no té neutropenia cíclica (una condició en què els neutròfils només són baixos durant un parell de dies cada 21 dies).
El seu metge pot enviar-se per a proves per determinar si hi ha anticossos als neutròfils, marcant-los de la destrucció. Si aquesta prova és positiva, confirma el diagnòstic. Malauradament, si la prova és negativa, no descarta la neutropenia autoimmune. En alguns pacients, els anticossos anti-neutròfils mai s'identifiquen. En aquests casos, si l'edat i la presentació s'ajusten a la imatge de la neutropenia autoimmune, es presumeix el diagnòstic.
En casos excepcionals, un examen de medul·la òssia podria ser necessari per descartar altres causes de neutropenia. Això ocorre normalment en nens la presentació i les infeccions no s'ajusten a la imatge típica de la neutropenia autoinmune pediàtrica.
Tractament
No hi ha cap tractament específic per a la neutropenia autoinmunitària de la infància. Els anticossos anti-neutròfils desapareixeran espontàniament i el recompte de neutròfils tornarà a la normalitat. La recuperació espontània es produeix amb 5 anys d'edat, amb neutropenia de 20 mesos de durada mitjana.
Com que la neutropenia augmenta el risc d'infecció, totes les febres requereixen una avaluació mèdica.
Normalment, es tracta d'un CBC, de sang (col locació de sang en ampolles de vidre per buscar bacteris) i almenys una dosi d'antibiòtics. Si l'ANC és inferior a 500 cèl · lules / ml, és probable que el vostre fill ingressi a l'hospital amb antibiòtics IV per a l'observació. Si el vostre fill es veu bé i l'ANC és superior a 1000 cèl · lules / ml, probablement es donarà d'alta a casa per fer un seguiment ambulatori.
Els medicaments utilitzats per a altres trastorns de la sang immunitària (ITP, AIHA) com els esteroides i la globulina immunitària intravenosa (IVIG) no tenen un èxit en la neutropenia autoimmune. De vegades, filgrastim (G-CSF) es pot utilitzar durant les infeccions actives per estimular l'alliberament de neutròfils de la medul·la òssia a la circulació sanguínia.
Fonts
Coates TD. Neutropenia immune. A UpToDate, publiqueu TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.