La síndrome d'Evans és una combinació de dos o més trastorns hematològics immunològics on el sistema immunitari ataca els glòbuls blancs, glòbuls vermells i plaquetes. Aquestes inclouen trombocitopenia immune (ITP) , anèmia hemolítica autoimmune (AIHA) i / o neutropènia autoimmune (AIN). Aquests diagnòstics poden ocórrer al mateix temps, però també poden ocórrer en el mateix pacient en dos moments diferents.
Per exemple, si se li diagnostica amb ITP i, després, dos anys més tard, se'ls diagnostica AIHA, tindria Síndrome d'Evans.
Símptomes
En la majoria de les circumstàncies, ja s'ha diagnosticat un dels trastorns individuals: ITP, AIHA o AIN. La Síndrome d'Evans es presenta com qualsevol dels trastorns individuals. Els símptomes inclourien:
Els recomptes de plaquetes baixes (trombocitopenia) són els més freqüents:
- Augment de les contusions
- Increment de l'hemorràgia: ampolles de sang a la boca, nasal, hemorràgia de les genives, sang a l'orina o excrements
- Punts vermells minúsculs a la pell anomenats petequies
Anèmia:
- Fatiga o cansament
- Falta d'alè
- Freqüència cardíaca elevada (taquicàrdia)
- Amarillent de la pell (icterícia) o ulls (icteric escleral)
- Orina fosca (te o coca-cola de color)
Recompte de neutròfils baix (neutropenia):
- Febre
- Infeccions de pell o boca
- Moltes vegades no hi ha símptomes
Per què la Síndrome d'Evans causa que la meva sang es redueixi?
La síndrome d'Evans és una malaltia autoimmune.
Per alguna raó desconeguda, el vostre sistema immunitari identifica incorrectament els glòbuls vermells, les plaquetes i / o els neutròfils com a "estrangers" i els destrueix. No es comprèn completament perquè algunes persones només tenen un glòbuls afectats, com a ITP, AIHA o AIN, en comparació amb més d'un en la síndrome d'Evans.
Diagnòstic
Com que la majoria de la gent amb Síndrome d'Evans ja porta un dels diagnòstics, la presentació d'un altre és igual a la Síndrome d'Evans. Per exemple, si ha estat diagnosticat amb ITP i produeix anèmia, el metge haurà de determinar la causa de la seva anèmia. Si la vostra anèmia es deu a AIHA, se't diagnosticarà la Síndrome d'Evans.
Com que aquests trastorns afecten els seus recomptes sanguinis, un recompte de sang complet (CBC) és el primer pas en el treball. El metge està buscant proves d' anèmia (baixa hemoglobina), trombocitopenia (baix recompte de plaquetes) o neutropenia (baix recompte de neutròfils, un tipus de glòbuls blancs). La teva sang serà examinada sota un microscopi per intentar identificar la causa. ITP i AIN són diagnòstics d'exclusió i no hi ha cap prova diagnòstica específica. El vostre metge ha de descartar altres causes primer. AIHA es confirma mitjançant múltiples proves, més concretament una prova anomenada DAT (test de antiglobulación directa). El DAT busca evidències que el sistema immunitari està atacant els glòbuls vermells.
Tractaments
Hi ha una llarga llista de possibles tractaments. Els tractaments es dirigeixen a la cèl·lula sanguínia específica afectada i si té algun símptoma (sagnat actiu, falta d'alè, freqüència cardíaca elevada, infecció):
- Esteroides: Medicaments com prednisona s'han usat durant anys en diversos trastorns autoimmunitaris. Són el tractament de primera línia per AIHA i també s'utilitzen en ITP. Malauradament, si vostè té la Síndrome d'Evans, és possible que requereixi esteroides durant llargs períodes de temps que puguin donar lloc a altres problemes com la hipertensió arterial alta i els elevats nivells de sucre de la sang (diabetis). Per aquest motiu, el metge pot buscar teràpies alternatives.
- Immunoglobulina intravenosa (IVIG): IVIG és el tractament de primera línia per ITP. Essencialment, l'IVIG distreu el sistema immune de forma temporal perquè les plaquetes no es destrueixin tan ràpidament. L'IVIG no és tan eficaç en AIHA o AIN.
- Esplenectomia: la bazo és la principal localització de la destrucció dels glòbuls vermells, plaquetes i neutròfils de la síndrome d'Evans. En alguns pacients, l'extracció quirúrgica de la melsa pot millorar els recomptes de sang, però això pot ser només temporal.
- Rituximab: Rituximab en un medicament anomenat anticòs monoclonal. Redueix els limfòcits B (un glòbuls blancs que produeix anticossos), que poden millorar els seus recomptes de sang.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF és una medicació que s'utilitza per estimular la medul·la òssia per fer més neutròfils. De vegades s'utilitza per augmentar el recompte de neutròfils en AIN, especialment si vostè té una infecció.
- Medicaments immunosupressius: aquests medicaments inhibeixen el sistema immunològic. Aquests inclourien medicaments com el mico de micofenolat (MMF), azatioprina (Immuran), tacrolimus (Prograf). El
Quina és la probabilitat que em cura?
Tot i que els pacients poden respondre a tractaments individuals amb millora dels recomptes sanguinis, aquesta resposta, si sovint és temporal, requereix tractaments addicionals.
> Fonts:
> Schrier SL. Anèmia hemolítica autoimmune càlida: tractament en UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.