Símptomes, diagnòstic i tractament del PSC, la malaltia hepàtica associada a l'IBD
La colangitis esclerosant primària (PSC) és una malaltia del fetge que causa inflamació i estrenyiment dels conductes biliars dins i fora del fetge. No és cert el que causa el PSC, encara que es creu que és una condició autoimmunitària . No es creu que el PSC s'hereta directament, però es creu que té un component genètic.
La bilis és necessària per a la digestió del greix i per a transportar residus fora del fetge.
El PSC fa que els conductes biliars es redueixin a la cicatrització i la inflamació, i la bilis comença a acumular-se al fetge, que ho fa mal. Aquest dany eventualment condueix a la formació de cicatrius i cirrosi , el que impedeix que el fetge realitzi les seves funcions importants. Diversos anys de PSC poden conduir a un tumor cancerós dels conductes biliars anomenat colangiocarcinoma, que passa entre el 10 i el 15% dels pacients.
El PSC avança lentament en la majoria dels casos, però també pot ser impredictible i mortal. Les persones amb PSC poden rebre tractament per alleujar els símptomes i ajudar-los a portar una vida activa.
At-Risk Demographic
Molt sovint, les persones afectades pel PSC tenen entre 30 i 60 anys, mentre que la mitjana d'edat del diagnòstic és de 40. El PSC tendeix a ser més freqüent en homes; El 60 a 75% de les persones diagnosticades són homes. En conjunt, el PSC és una malaltia poc freqüent.
Símptomes
Algunes persones no tenen cap símptoma en el diagnòstic ni fins i tot durant diversos anys després.
Els símptomes inclouen:
- Diarrea (causada per malabsorció de greix)
- Fatiga
- Febre / calfreds (d'una infecció en els conductes biliars)
- Pruïja que sovint afecta tot el cos
- Icterícia (groguenca de la pell i els ulls)
Malalties associades
Les persones amb PSC tenen més probabilitats de patir malaltia inflamatòria intestinal (IBD) o osteoporosi.
El PSC està fortament associat amb colitis ulcerosa fins a un 70% dels pacients, però també pot associar-se a la malaltia de Crohn de l'intestí gros, de vegades anomenat colitis de Crohn . Es desconeix el motiu de l'associació amb l'IBD, però es considera que és el resultat d'una resposta immune.
Diagnòstic
El PSC sol diagnosticar-se mitjançant un procediment anomenat ERCP (colangiopancreatografia retrògrada endoscòpica) . Durant un ERCP, el metge inserirà un endoscopi a la boca i ho baixarà a través de l'esòfag i l'estómac als conductes de l'arbre biliar. S'insereix el colorant en els conductes perquè apareguin quan es prenen els raigs X. Els raigs X s'analitzen per determinar si hi ha problemes amb els conductes biliars.
El diagnòstic de PSC també es pot confirmar una prova de sang coneguda com la prova ALK (fosfatasa alcalina), tot i que un resultat positiu podria apuntar a moltes altres condicions que no pas el PSC.
Una biòpsia hepàtica també és útil per confirmar el diagnòstic de PSC, així com per controlar l'evolució de la malaltia després del diagnòstic. Una biòpsia hepàtica es realitza en un centre hospitalari de forma ambulatoria amb anestèsia local . El metge que realitza la prova usarà una agulla per prendre una petita mostra de teixit hepàtic per a la seva prova per part d'un patòleg.
Tractaments
No hi ha tractament que s'hagi demostrat que és eficaç per tractar el PSC. Actualment hi ha investigacions per trobar un tractament mèdic eficaç. Els plans de tractament se centren a alleugerir els símptomes, interrompre la progressió de la malaltia i controlar possibles complicacions.
Els símptomes del PSC es poden tractar perquè els pacients siguin més còmodes. La picor es pot tractar amb Questran (colestiramina) o Benadryl (difenhidramina). Per a infeccions recurrents que es puguin produir amb PSC, els antibiòtics podrien ser necessaris. A causa que el PSC interfereix amb l'absorció del greix, els suplements poden ser necessaris per tractar les deficiències de les vitamines A, D, E i K.
Si es produeixen bloquejos en els conductes biliars, és possible que sigui necessari un procediment quirúrgic per estirar-los o obrir-los. Els stents, que mantenen els conductes oberts, es poden col·locar als conductes durant aquest procediment.
Si la progressió del PSC provoca insuficiència hepàtica o infeccions biliars persistents, pot ser necessari un trasplantament hepàtic. Els trasplantaments hepàtics ofereixen una bona qualitat de vida per als receptors, així com una taxa de supervivència d'aproximadament el 75 per cent.
Quan trucar a un metge
Si apareix algun dels següents símptomes amb el PSC, truqueu al vostre metge:
- Mal de panxa
- Femtes negres o molt fosques
- Icterícia
- Temperatura superior a 100,4
- Vòmits amb sang
Fonts :
Medicina Johns Hopkins. "Colangitis esclerosant primària". Universitat Johns Hopkins 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Els polimorfismes genètics associats amb malaltia inflamatòria intestinal no confereixen risc per a la colangitis esclerosant primària". M J Gastroenterol, gener 2007.
El manual Merck. "Colangitis esclerosant primària (PSC)". Merck & Co, Inc setembre 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Colangitis esclerosant primària en dos germans: Informe d'una família amb èmfasi especial en HLA molecular i genotipatge MICA". Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.