La síndrome de Stevens-Johnson (SJS) sol considerar-se com una forma severa d'eritema multiforme, que en si mateix és un tipus de reacció d'hipersensibilitat a un medicament, inclosos els medicaments sense recepta, o una infecció, com l'herpes o la pneumònia caminant que és causada per Mycoplasma pneumoniae .
Altres experts pensen en la síndrome de Stevens-Johnson com una condició separada de l'eritema multiforme, que en canvi es divideixen en eritema multiforme menor i eritema multiforme, formes principals.
Per fer que les coses siguin encara més confuses, també hi ha una forma severa de síndrome de Stevens-Johnson: Necrolisis epidèrmica tòxica (TEN), també coneguda com la síndrome de Lyell.
Síndrome de Stevens-Johnson
Dos pediatres, Albert Mason Stevens i Frank Chambliss Johnson, van descobrir la síndrome de Stevens-Johnson el 1922. La síndrome de Stevens-Johnson pot ser potencialment mortal i pot causar símptomes greus, com ara ampolles de pell grans i vessament de la pell d'un nen.
La síndrome de Stevens-Johnson es produeix amb una incidència d'entre 1,5 i 2 casos per milió de persones cada any, per la qual cosa és bastant estrany. Malauradament, prop del 5% de les persones amb síndrome de Stevens-Johnson i el 30% amb Necrolisis Tòxic Epidèrmica presenten símptomes tan greus que no es recuperen.
Els nens de qualsevol edat i adults poden veure's afectats per la síndrome de Stevens-Johnson, encara que les persones que estan immunocomprometidas, com ara tenir VIH , probablement estiguin més en perill.
Símptomes de la síndrome de Stevens-Johnson
La síndrome de Stevens-Johnson generalment comença amb símptomes de grip , com ara febre, mal de coll i tos. Després, d'1 a 3 dies més tard, un nen amb síndrome de Stevens-Johnson es desenvoluparà:
- una sensació de ardor als llavis, dins de les seves galtes (mucosa bucal), i els ulls
- una erupció vermella plana, que pot tenir centres foscos o es converteixen en ampolles
- inflor de la cara, parpelles i / o llengua
- ulls vermells i sanguinolents
- sensibilitat a la llum (fotofòbia)
- úlceres doloroses o erosions a la boca, nas, ulls i mucosa genital, que poden conduir a l'escorça
Les complicacions de la síndrome de Stevens-Johnson poden incloure la ulceració corneal i la ceguesa, pneumonitis, miocarditis, hepatitis, hematuria, insuficiència renal i sèpsia.
Un signe positiu de Nikolsky, en què les capes superiors de la pell d'un nen surt quan es freguen, és un signe de la síndrome de Stevens-Johnson sever o que ha evolucionat cap a la necròlisi epidèrmica tòxica.
Un nen també està classificat com a Necròlisis Epidèrmica Tòxica si té més del 30 per cent del despreniment epidèrmic (pell).
Causes de la síndrome de Stevens-Johnson
Encara que més de 200 medicaments poden causar o desencadenar la síndrome de Stevens-Johnson, els més freqüents inclouen:
- anticonvulsivants (tractaments d'epilèpsia o convulsió), incloent Tegretol (Carbamazepina), Dilantina (Phenytoin), Fenobarbital, Depakote (Valproic Acid) i Lamictal (Lamotrigina)
- Els antibiòtics sulfonamida, com ara Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), que s'utilitza sovint per tractar UTI i MRSA
- antibiòtics beta-lactàmics, incloent penicil·lines i cefalosporinas
- Medicaments antiinflamatoris no esteroides, especialment del tipus oxicam, com Feldene (Piroxicam) (que normalment no es prescriu als nens)
- Zyloprim (allopurinol), que normalment s'utilitza per tractar la gota
Normalment, la síndrome de Stevens-Johnson es considera que és causada per reaccions medicamentoses, però les infeccions que també poden associar-se a ella poden incloure les provocades per:
- virus de l'herpes simple
- Mycoplasma pneumoniae bacteris (pneumònia caminant)
- hepatitis C
- Histoplasma capsulatum fong (histoplasmosi)
- Virus d'Epstein-Barr ( mono )
- Adenovirus
Tractaments per a la síndrome de Stevens-Johnson
Els tractaments per a la síndrome de Stevens-Johnson normalment comencen per aturar qualsevol medicament que pugui haver desencadenat la reacció i després la cura de suport fins que el pacient es recuperi en unes 4 setmanes.
Sovint, aquests pacients requereixen atenció en una Unitat de Cures Intensives, amb tractaments que poden incloure:
- Fluids IV
- suplements nutricionals
- antibiòtics per tractar infeccions secundàries
- medicaments per al dolor
- cura de ferides
- esteroides i immunoglobulina intravenosa (IVIG), encara que el seu ús segueix sent controvertit
Els tractaments de síndrome de Stevens-Johnson sovint es coordinen en un enfocament d'equip, amb el metge de la UCI, un dermatòleg, un oftalmòleg, un pneumòleg i un gastroenteròleg.
Els pares han de buscar atenció mèdica immediatament si creuen que el seu fill podria tenir síndrome de Stevens-Johnson.
Fonts:
Habif: Dermatologia Clínica, 5 ª ed.
Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18è ed.
Koh MJ. Síndrome de Stevens-Johnson i necròlisis epidèrmica tòxica en nens d'Àsia. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Principis i pràctica de les malalties infeccioses de Mandell, Douglas i Bennett, 7 e ed.
Natacha Levi, PharmD. Els medicaments com a factors de risc de la síndrome de Stevens-Johnson i la necròlisi epidèrmica tòxica en nens: una anàlisi agrupada. Pediatria, febrer 2009; 123: e297 - e304.