Els símptomes poden variar depenent de la causa subjacent
La hemosiderosis pulmonar és un trastorn pulmonar que causa un sagnat extens, o hemorràgia, dins dels pulmons, que condueix a una acumulació anormal de ferro. Aquesta acumulació pot causar anèmia i cicatrització pulmonar coneguda com a fibrosi pulmonar. La hemerosi pot ser una malaltia primària dels pulmons, o secundària a malalties cardiovasculars o sistèmiques com el lupus eritematós sistèmic.
La malaltia primària sol diagnosticar-se durant la infància.
Causes de la hemerosi primària
La hemosiderosis primària pot ser causada per:
- Sindrome de Goodpasture: una hemorràgia pulmonar i un trastorn autoimmune que afecta els ronyons i els pulmons.
- Síndrome de Heiner: hipersensibilitat a la llet de vaca.
- Hemiderosis idiopàtica: hemorràgia pulmonar sense malaltia immunitària. El trastorn pot estar associat a altres trastorns o no tenir cap causa coneguda.
Normalment, la síndrome de Goodpasture es veu en mascles adults adults, mentre que la síndrome d'Heiner sol diagnosticar-se en la infància. La hemosiderosis pulmonar idiopàtica pot ocórrer en persones de qualsevol edat, però és freqüentment diagnosticada en nens entre les edats d'1 i 7 anys.
Símptomes de la hemerosi
Els principals símptomes de la hemosiderosis pulmonar inclouen tos sanguinis (hemoptisi), deficiència de ferro (anèmia) i canvis en el teixit pulmonar. Els símptomes poden començar lentament o aparèixer de sobte. Si la malaltia es desenvolupa lentament, es poden produir símptomes com la fatiga crònica, la tos persistent, el nas nasal, el sibilant i el creixement retardat.
Si el seu fill té la síndrome d'Heiner, pot observar infeccions d'orella recurrent, tos persistent, un nas crònic i un baix guany de pes.
Obtenir un diagnòstic
Si el vostre metge sospita d'una hemosiderosis, poden ordenar proves de sang, cultius de femta, anàlisi d'orina i una anàlisi del sagnat esput. Aquestes proves poden ajudar a diferenciar la hemosiderosis primària: la síndrome de Goodpasture, la síndrome de Heiner i la malaltia idiopàtica i la hemercosis secundària.
Les anàlisis de sang comprovaran l'anèmia i els indicadors d'altres condicions. Els alts nivells d'immunoglobulina poden indicar la síndrome de Heiner mentre circulen anticossos anti-GBM apunten a la síndrome de Goodpasture. Les proves de fangs buscaran sang al tamboret, que pot passar amb hemosiderosis. Una anàlisi d'or també buscarà sang. Si la sang o la proteïna estan presents, pot indicar una malaltia primària o secundària. Una radiografia de pit també pot ser una eina de diagnòstic útil.
Opcions de tractament
Els tractaments de hemerosiosi se centren en la teràpia respiratòria, oxigen, immunosupressió i transfusions de sang per abordar l'anèmia severa. Si el seu fill té síndrome d'Heiner, tota la llet i els productes lactis han de ser eliminats de la seva dieta. Això només pot ser suficient per aclarir qualsevol sagnat en els pulmons. Si la hemosiderosis es deu a un altre trastorn, tractar la condició subjacent pot reduir el sagnat. Els corticosteroides poden ajudar a persones amb l'únic símptoma que sagnen als pulmons, sense cap altra causa determinada o una malaltia secundària. Els fàrmacs immunosupressors també poden ser una opció de tractament. No obstant això, els estudis continuen examinant la seva eficàcia a llarg termini.
En el cas que vostè o el seu fill siguin diagnosticats amb hemosiderosis, és probable que necessiteu un seguiment de l'atenció continuada.
És probable que el metge vulgui vigilar la saturació de l'oxigen. així com la funció pulmonar i renal. El vostre metge també podria sol·licitar proves de sang periòdiques i radiografies de pit.
Font:
Napchan, GD (2015). Hemosiderosis. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview