Si el vostre metge us va dir que teniu un trastorn de la sang, podeu preguntar-se: " Llavors, per què és tan gran la meva melsa ?" " Què fa que la meva espècie tingui a veure amb la meva sang?" O fins i tot " Què és el bazo?" Totes aquestes preguntes són excel·lents. Comencem amb la funció del bazo, després discuteix per què augmenta la melsa en les neoplàsies mieloproliferatives i, finalment, revisa les opcions de tractament per esplenomegàlia (ampliació de la melsa).
Fonaments de bazo
La melsa és un òrgan relativament petit (sobre la mida del puny) que es troba al costat esquerre de l'abdomen sota la caixa toràcica. La melsa està formada per dos tipus de teixits (1), la polpa vermella que filtra els glòbuls vermells i (2) la polpa blanca que forma part del sistema immunitari. A la polpa vermella, s'eliminen de la circulació els glòbuls vermells antics o deformats (com les cèl·lules falciformes). La polpa vermella també ajuda al cos a filtrar les infeccions, particularment certes infeccions bacterianes. La polpa blanca ajuda a produir limfòcits, un tipus de glòbuls blancs que ajuden a fer anticossos a les infeccions o a les vacunes. Encara que aquestes són les funcions principals de la melsa una vegada que neixen, abans de néixer, la melsa és la principal productora de cèl·lules sanguínies ( hematopoiesis ). Cap al final de l'embaràs i després del naixement, la medul·la òssia es fa càrrec d'aquesta producció.
Per què es fa augmentar l'espinazo
En la policitèmia, es produeix una quantitat excessiva de glòbuls vermells, que provoca un augment de la quantitat de glòbuls vermells que han de ser filtrats per la melsa, que condueixen a esplenomegàlia.
A la mielofibrosi primària , la medul·la òssia es veu afectada per la fibrosi, fent que sigui més difícil produir cèl·lules de la sang. En aquest cas, la melsa pot augmentar per afavorir la producció de cèl·lules sanguínies fora de la medul·la òssia. Això també es pot produir en el fetge en general en menor grau.
Símptomes de tenir un augment de la melsa
Moltes persones que tenen una melsa agrandada poden no saber-ho, especialment si la melsa només augmenta lleugerament.
Altres poden informar una "plenitud" a l'abdomen. Quan la melsa augmenta significativament, pot pressionar l'estómac, que pot donar-vos la sensació de sentir-se plena, com si haguéssim menjat un àpat complet quan només menjava una petita quantitat.
La melsa és fràgil i normalment protegida per la caixa toràcica. A mesura que augmenta, ja no està protegit i propens a lesions, especialment traumes d'un accident de cotxe o de contacte amb l'esport (com el futbol o l'hoquei). El trauma a una melsa agrandada pot causar un sagnat massiu.
Com es pot tractar Splenomegaly?
Si la seva melsa només augmenta lleugerament, és possible que el tractament no sigui necessari. És probable que el vostre metge controli els comptes de sang i la mida de la seva melsa. Si es necessita tractament, hi ha tres grans categories: teràpia mèdica, esplenectomia i radioteràpia.
El primer és la teràpia mèdica. En general, es tracta de medicaments destinats a reduir la producció de glòbuls. Un dels medicaments més freqüents per reduir la mida de la melsa en les neoplàsies mieloproliferatives és la hidroxiurea. La hidroxiurea és una medicació oral presa cada dia. Generalment es comença a una dosi baixa i s'escala fins a l'efecte desitjat (normalment un nivell específic d'hemoglobina, glòbuls blancs o plaquetes).
Altres teràpies de primera línia inclouen busulfan, melphalan, interferón alfa, talidomida o lenalidomida. Es podria administrar prednisona amb talidomida o lenalidomida. Les teràpies de la segona línia inclouen cladribina (també anomenada 2CDA), daunorubicina, decitabina o 5-azacitidina. El metge seleccionarà la vostra teràpia segons el diagnòstic específic, altres problemes mèdics i els efectes secundaris del tractament.
La segona opció de tractament és la esplenectomia o l'extracció quirúrgica de la melsa. El risc més significatiu d'eliminar la melsa és el potencial d'infeccions greus que amenacen la vida. Si encara no ho heu fet, haureu de rebre vacunes específiques per protegir-vos contra les infeccions pneumocòccica i meningocòcica abans de l'esplenectomia.
Un cop eliminat la melsa, és probable que se't col·loca penicil·lina dues vegades al dia per evitar aquestes infeccions. A més, la febre (més de 100.4F) és una emergència que requereix atenció mèdica immediata.
Una tercera opció de tractament és la radioteràpia (també anomenada radioteràpia). La radiació està dirigida a la melsa que pot ajudar a reduir-la. Aquests efectes són temporals, la radioteràpia esplèndida es considera paliativa , el tractament pretén minimitzar els símptomes per millorar la qualitat de vida. Aquesta pot ser una bona opció per a les persones que no són grans candidats a l'esplenectomia.
Hi ha moltes coses a tenir en compte a l'hora de decidir si tractar l'esplenomegàlia en la policitèmia vera o la mielofibrosi primària. Assegureu-vos de parlar amb el seu metge sobre els beneficis i possibles efectes secundaris d'aquests tractaments.
> Fonts:
> Mesa RA. Com tracto l'esplenomegàlia sintomàtica en pacients amb mielofibrosi. Sang. 2009; 113: 5394-5400.
> Vannucchi AM. Com tracto polycythemia vera. Sang. 2014; 124: 3212-3220.