El trastorn cerebral es torna mortal amb el temps
La malaltia de Creutzfeldt-Jakob va fer titulars l'any 2000 quan es va produir un augment de casos en el Regne Unit. Aquests casos van estar relacionats amb aliments contaminats amb encefalopatia espongiforme bovina (EEB), una malaltia priònica que provoca la variant CJD, també coneguda com a malaltia de "vaques boges".
El públic té bones raons per preocupar-se per la transmissió de l'EEB als humans.
La variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob, com els altres tipus de malaltia de Creutzfeldt-Jakob , és un trastorn neurològic molt ràpid i sempre mortal. Però la malaltia és molt freqüent: des d'octubre de 1996 fins a març de 2011, només es van informar 175 casos de vCJD al Regne Unit, 25 a França, 5 a Espanya, 4 a Irlanda, 3 a Holanda i als Estats Units d'Amèrica ( EUA), 2 cadascun a Canadà, Itàlia i Portugal, i un a Japó, Aràbia Saudita i Taiwan.
Els Centres de Control i Prevenció de Malalties (CDC) supervisen la incidència als Estats Units de tot tipus de malaltia de Creutzfeldt-Jakob.
Diferents tipus de malalties, sempre fatal
No hi ha cap cura per a la malaltia de Creutzfeldt-Jakob, que es pot produir en una persona d'una de tres maneres:
- Al voltant del 10 al 15 per cent dels casos s'hereta, resultant d'una mutació del gen.
- La majoria dels casos semblen aparèixer esporàdicament, en algú que no té antecedents familiars de la malaltia.
- Un petit percentatge de casos es produeix a través de la infecció, mitjançant el contacte amb el teixit cerebral infectat. Hi ha casos documentats que es van produir com a conseqüència involuntària d'un procediment mèdic.
La malaltia de Creutzfeldt-Jakob no és contagiosa de manera normal, com el esternut o la tos, no hi ha casos coneguts de cònjuges o familiars d'una persona infectada que contreia la malaltia.
Productes carnis contaminats
Els casos de variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob estan associats a l'alimentació de productes de carn contaminada a Europa. La mateixa malaltia, quan es produeix en ovelles, s'anomena "scrapie". Es creu que els productes d'ovella infestats amb escàries es van utilitzar en alimentació per a bestiar, i així es va infectar el bestiar.
Els científics han descobert que el que causa la malaltia de la EEB, la trompa d'escuma i les malalties de Creutzfeldt-Jakob no és un virus o bacteris com en altres malalties, sinó un agent de proteïnes anomenat prion. El prion transforma les proteïnes normals en infeccioses i mortíferes.
Efectes sobre el cervell
Com que la malaltia de Creutzfeldt-Jakob afecta el cervell, els símptomes que produeix són neurològics. Pot començar sutilment amb insomni, depressió, confusió, personalitat i canvis conductuals, i problemes de memòria, coordinació i visió. A mesura que avança, la persona desenvolupa ràpidament la demència i els moviments de sacsejades involuntaris i irregulars anomenats myoclonus.
En la fase final de la malaltia, el pacient perd totes les funcions físiques i mentals, es posa en coma i, finalment, mor. El curs de la malaltia sol portar un any. La malaltia en general afecta a persones entre 50 i 75 anys, però la variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob ha afectat a persones de més edat, fins i tot adolescents (les edats han passat de 18 a 53 anys).
Difícil de diagnosticar
No hi ha, fins ara, una prova mèdica definitiva per diagnosticar la malaltia de Creutzfeldt-Jakob, i la confirmació de la malaltia només es pot fer després de la mort a través d'una autòpsia. Atès que la malaltia és escassa, alguns metges poden no considerar-la com un diagnòstic i poden confondre els símptomes d'altres trastorns cerebrals com l' Alzheimer o la malaltia de Huntington . Els científics suggereixen que, en el futur, noves proves de laboratori sofisticades podran detectar prions en la sang o els teixits d'una persona infectada.
Fonts:
Collins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Masters. "Avanços recents en el diagnòstic pre-mortem de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob". J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob)". NCIDOD. 29 de novembre de 2006. Centres per al control i la prevenció de malalties. 28 de desembre de 2006 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will, R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Diagnòstic de la nova variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob". Ann Neurol 47 (2000): 575-582.
Wilson, K., C. Code, M. Ricketts. "Risc d'adquisició de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob a partir de transfusions de sang: revisió sistemàtica dels estudis de casos i controls". BMJ 321 (2000): 17-19.