La malaltia de la selecció i la degeneració corticobasal afecten els ritmes circadianos
Com afecten la demència frontotemporal com la malaltia de Pick i la degeneració corticobasal ? Conegueu aquestes condicions, incloent-hi els símptomes més freqüents i com la demència que afecta els lòbuls frontals i temporals del cervell afecta el ritme del somni i del circ circadià.
Què és la demència frontotemporal?
La demència inclou diversos trastorns que afecten progressivament el cervell i poden afectar la memòria, l'atenció, la personalitat, el llenguatge, la resolució de problemes i la funció diària.
Dins d'aquesta àmplia categoria, hi ha condicions que afecten àrees específiques del cervell i que condueixen a una disfunció específica. Un d'aquests tipus més específics és la demència frontotemporal (FTD), un trastorn que afecta els lòbuls frontals i temporals del cervell (situats al capdavant i el costat inferior del cervell). Afecta entre el 5 i el 15 per cent de les persones amb demència.
La demència frontotemporal inclou dues condicions diferents: la malaltia de Pick i la degeneració corticobasal. La primera es caracteritza per resultats específics anormals anomenats cossos de selecció, que es troben dins de neurones del cervell que contenen una quantitat anormal o tipus de proteïna anomenada tau. Hi ha gens que semblen contribuir a l'aparició d'aquesta malaltia, però la causa exacta roman desconeguda. La malaltia de Pick és una rara condició que sovint es produeix en persones de 40 a 60 anys.
En canvi, la degeneració corticobasal (CBD) es caracteritza per la pèrdua gradual de neurones en l'escorça cerebral i els ganglis basals, dues àrees del cervell que són fonamentals per al pensament i el moviment.
Aquesta atròfia pot afectar una part del cos al principi, però a mesura que avança la malaltia, els dos costats del cos poden participar. El CBD pot començar al voltant dels 60 anys.
Quins són els símptomes de la demència frontotemporal?
L'àrea del cervell afectada en demència frontotemporal porta a un conjunt específic de símptomes.
Amb la malaltia de Pick, es pot produir una personalitat primerenca i canvis de comportament. Això pot aparèixer com a dificultat en entorns socials amb comportaments estranys, compulsius o inadequats. En canvi, la malaltia d'Alzheimer es caracteritza sovint per la pèrdua de memòria com a símptoma principal. Les persones amb malaltia de Pick poden tenir canvis bruscos d'humor o semblen inesgotables (apàtics), i pot haver-hi problemes relacionats amb la parla (anomenada afàsia) i el pensament deteriorat. Amb el temps, la feblesa o la desdoblació poden evolucionar. Com a regla general, aquests símptomes progressivament empitjoraran.
La degeneració corticobasal presenta símptomes addicionals a causa dels efectes sobre els ganglis basals. Això pot causar símptomes similars a la malaltia de Parkinson, inclosa la rigidesa, els moviments lents i el desequilibri. Les persones amb CBD també desenvoluparan l'apràxia, que és la incapacitat per dur a terme un moviment determinat tot i que la força física i la coordinació estan presents. Com a exemple, algú amb CBD pot no ser capaç d'imitar els moviments de raspallar-se les dents, fumar una cigarreta, pentinar-se el cabell o menjar sopa d'una cullera. Aquestes dificultats fan que, eventualment, sigui impossible caminar. La parla pot quedar aturat, i també es pot produir dificultat per empassar.
Demència Frontotemporal i els efectes del somni
El somni de les persones amb demència frontotemporal pot canviar, i de fet, el patró del son i la vigília s'altera.
El ritme circadià normal es torna molt fragmentat, amb una barreja dels dos que ocorren tant dia com de nit. Això sembla allunyar-se dels canvis que es poden produir quan es viu en un centre d'assistència assistida com a residència d'ancians. Les persones afectades amb més freqüència tenen una fase de son avançada , es va adormir i es va despertar abans del normal.
Quan s'observa amb un electroencefalograma (EEG) , el ritme de les ones cerebrals és anormal: és més lent durant la vigília. No obstant això, pot ser normal en un terç de les persones, de manera que no és una prova perfecta per diagnosticar la condició.
Es poden produir altres trastorns del son en demència frontotemporal pels mateixos motius que es produeixen en la població general, incloent l'apnea del son .
Aquests poden requerir una avaluació addicional i un nivell de tractament adequat, depenent del deteriorament subjacent de la demència.
Tractament i pronòstic en la demència frontotemporal
No hi ha tractaments específics que puguin frenar o revertir el curs d'aquestes demències. La teràpia, inclosa l'ús de medicaments, pot ser orientada a alleujar símptomes específics, però, per desgràcia, aquests poden ser resistents a la intervenció. La cura de suport és imprescindible, incloent proporcionar un entorn segur amb el nivell d'assistència necessari.
El pronòstic en demència frontotemporal és generalment pobre, amb un curs que progressa i s'agreuja, i la discapacitat també és una part comuna de les malalties. La malaltia de la selecció conduirà a la mort d'entre 2 i 10 anys, generalment per infecció (com pneumònia o infecció del tracte urinari), o una altra complicació del deteriorament greu. La degeneració corticobasal segueix un curs de temps similar, que avança més de 6 a 8 anys i condueix a la mort de manera similar.
És important que els cuidadors i els éssers estimats de persones amb demència frontotemporal mantenen una xarxa de suport i obtinguin alleujament segons sigui necessari. El somni interromput pot ser un petit component en el context de les altres dificultats, però la interrupció dels patrons de songe encara afecta els afectats i els seus cuidadors. De manera que tractar la interrupció del son pot beneficiar-se de la intervenció i facilitar la càrrega de la cura.
Si trobeu que necessiteu assistència addicional en la gestió d'aquesta condició, podeu consultar la consulta amb un neuròleg, que us pot ajudar a coordinar l'atenció i proporcionar referències als recursos de la vostra comunitat.
Fonts
Kryger, MH et al . "Principis i pràctica de la medicina del son". Elsevier , cinquena edició, pàg. 1042.
"Malaltia de la selecció". PubMed Health . Consultat: 30 de gener de 2013.
"NINDS Corticobasal Degeneration Information Page". Institut Nacional de Trastorns Neurològics i Traç . Consultat: 30 de gener de 2013.