Encara un misteri, la sarcoïdosi és una malaltia de causa desconeguda, tot i que es considera que la resposta immune i els gens de la susceptibilitat d'una persona són importants. La sarcoidosis, de vegades simplement cridada sarcoide, condueix a un patró d'inflamació que és recognoscible sota el microscopi i que pot afectar els diferents òrgans del cos. La sarcoidosis pot afectar qualsevol organisme, però és més probable que afecti els següents llocs:
- Pulmons
- Pell
- Nòduls limfàtics - especialment nòduls limfàtics al cofre
La sarcoidosis també és coneguda pel seu potencial per afectar els ulls i el fetge. Menys en comú, el cor i el cervell poden veure's afectats, el que condueix a complicacions greus.
Des de la perspectiva de les cèl·lules i els teixits, el segell distintiu de la sarcoidosis és una cosa anomenada granuloma. Les granulomes són col·leccions de cèl·lules que, sota el microscopi, semblen molt semblants a les que utilitza el cos per combatre infeccions com la tuberculosi.
No tothom amb sarcoidosis requereix tractament, i sovint se'n va sense tractament, però en altres casos, pot provocar una malaltia greu. Quan la funció de l'òrgan es veu afectada, per exemple, es pot utilitzar una varietat de medicaments dissenyats per suprimir el sistema immune.
Els símptomes poden relacionar-se amb els òrgans implicats en la malaltia, o pot haver-hi símptomes generalitzats com fatiga, febre, ganglis limfàtics inflats i pèrdua de pes . La implicació pulmonar és molt freqüent i els símptomes poden incloure una tos seca persistent, falta d'alè, sibilàncies o dolor toràcic.
Algunes persones amb sarcoidosis desenvolupen símptomes de la pell com una erupció composta de vermells o més foscos vermells violacis.
Linfoma
El limfoma és un dels "càncers de sang" o hematològics malignes, terme que també inclou leucèmies i mieloma . El limfoma és un càncer dels glòbuls blancs de limfòcits. Hi ha molts tipus diferents de limfoma.
La majoria, però no tots, comencen els limfomes als ganglis limfàtics.
Les dues àmplies categories de limfoma són el limfoma Hodgkin (HL) i no Hodgkin (NHL). Ambdues categories tenen molts tipus i subtipus, amb diferents característiques i pronòstics de malaltia.
Tant el limfoma Hodgkin com el no Hodgkin poden afectar els nòduls limfàtics del pit: la zona propera al cor es diu mediastino. Sarcoidosis també freqüentment implica aquesta àrea.
Sarcoïdosi i limfoma
Durant dècades, els investigadors s'han preguntat sobre la relació entre sarcoidosis i limfoma. Aquesta relació segueix sent alguna cosa misteriosa fins avui, per diversos motius.
Segons un grup d'investigadors, entre ells Ishida i els seus col·legues, "el subtipus més comú del limfoma maligne associat amb la sarcoidosis és el limfoma de Hodgkin, però també poden implicar-se en el síndrome de sarcoidosis-limfoma un limfoma de cèl·lula B difús gran, el limfoma folicular i el mieloma múltiple. "Es va encunyar el terme" síndrome del limfoma sarcoïdal "per descriure aquestes troballes.
Els granulomes característics de sarcoidosis són col·leccions compactes i organitzades de cèl·lules immunes envoltades per limfòcits. Pel que sembla, els limfomes a vegades poden albergar granulomes "sarcoidals" dins del càncer, i aquest canvi, tot i que rar, potser reflecteixi una reacció immune al tumor del càncer, i no la malaltia sistèmica, la sarcoidosis.
Els treballs publicats en els últims anys han assenyalat que la distinció entre la reacció sarcoidal relacionada amb el tumor i la sarcoidosis sistèmica real pot ser problemàtica.
Tant la sarcoidosis com el limfoma tenen el potencial de "encendre's" en els escanejats de PET, afegint a la complexitat i al potencial de confondre una entitat per l'altra. Els investigadors demanen estudis posteriors per perfeccionar les aplicacions clíniques de FDG-PET / CT en pacients amb sarcoidosis.
En resum, moltes preguntes sobre la síndrome de sarcoidosis-limfoma romanen sense resposta.
> Fonts:
Ishida M, Hodohara K, Furuya A, et al. Granulomes sarcoidals en els ganglis limfàtics mediastínicos després del tractament del limfoma de zona marginal de l'esòfag: informe d'un cas amb revisió del concepte de síndrome de sarcoidosis-limfoma. Int J Clin Exp . Pathol . 2014; 7 (7): 4428-4432.
Mellemkjaer L, Pfeiffer RM, Engels EA, Gridley G, Wheeler W, Hemminki K, Olsen JH, Dreyer L, Linet MS, Goldin LR, Landgren O. Malaltia autoimmune en individus i familiars propers i susceptibilitat a un limfoma no Hodgkin. Artritis reum . 2008; 58: 657-666.
Reich JM, Mullooly JP, Johnson RE. Anàlisi de la vinculació de la sarcoidosis associada a malignitats. Cofre. 1995; 107: 605-613
Institut Nacional del Cor i Pulmó. Què és la sarcoidosis? Consultat el gener de 2016.
Goswami T, Siddique S, Cohen P, Cheson BD. La síndrome de sarcoide-limfoma. Linfoma clínic Mieloma Leuk . 2010; 10: 241-247.