Trastorn de teixit connectiu
La síndrome d'Ehlers-Danlos és un grup de trastorns del teixit connectiu hereditari, causats per col·lagen defectuós (una proteïna en teixit conjuntiu). El teixit connectiu ajuda a recolzar la pell, els músculs, els lligaments i els òrgans del cos. Les persones que tenen el defecte en el teixit conjuntiu associat amb el Síndrome d'Ehlers-Danlos poden presentar símptomes que inclouen hipermobilitat articular , una pell fàcilment estirada i ferit, i teixits fràgils.
Hi ha sis classificacions principals de la Síndrome d'Ehlers Danlos.
Sis tipus de síndrome d'Ehlers-Danlos
La síndrome d'Ehlers-Danlos s'ha classificat en sis tipus:
- Hipermobilitat
- Clàssica
- Vascular
- Kyoscoscose
- Artroplàsia
- Dermatosparaxis
Hipermovilitat Tipus d'Ehlers-Danlos
El símptoma principal associat a la Hipermovilitat del Síndrome d'Ehlers-Danlos és una hiper-mobilitat articular generalitzada que afecta les articulacions grans i petites. Les subluxacions i dislocacions conjuntes són un problema comunament recurrent. La implicació de la pell (estretor, fragilitat i moretones) està present però en diversos graus de severitat, segons la Fundació Ehlers-Danlos. El dolor musculoesquelètic és present i pot ser debilitat.
Tipus clàssic d'Ehlers-Danlos
El símptoma primari associat amb el Síndrome de Classe Clàssic de Ehlers-Danlos és la hiperextensibilitat (estret) de la pell, juntament amb cicatrius, hematomes calcificats i quists que contenen greixos que es troben sovint sobre els punts de pressió.
La hipermobilitat articular també és una manifestació clínica del tipus clàssic.
Tipus vascular d'Ehlers-Danlos
El tipus vascular de la síndrome Ehlers-Danlos es considera la forma més greu o severa del síndrome d'Ehlers-Danlos. Es pot produir una ruptura arterial o òrgan que pot provocar una mort sobtada. La pell és extremadament fina (les venes es poden veure fàcilment a través de la pell) i hi ha característiques facials distintives (ulls grans, nas prims, orelles desbloquejades, estatura curta i cabellera prima).
Clubfoot pot estar present al néixer. La hipermobilitat conjunta sol solament implica els dígits.
Kyoscoscose Tipus d'Ehlers-Danlos
La gestació generalitzada (laxitud) i la debilitat muscular severa es veuen en néixer amb la Kyphoscoliosis Type Of Ehlers-Danlos. L'escoliosi s'observa en néixer. La fragilitat del teixit, la cicatrització atròfica (causant depressió o forat a la pell), fàcil contusió, fragilitat escleral (ocular) i ruptura ocular són possibles manifestacions clíniques així com la ruptura arterial espontània.
Artroplàsia Tipus d'Ehlers-Danlos
La característica distintiva de l'Arthrochalasia Type of Ehlers-Danlos és la luxació congènita del maluc. La hipermobilitat articular severa amb subluxacions recurrents és freqüent. La hiperextensibilitat de la pell, el còlic fàcil, la fragilitat dels teixits, les cicatrius atròfics, la pèrdua de to muscular, la Kyoscoscosi i l'osteopenia (ossos menys densos que els normals) també són possibles manifestacions clíniques.
Dermatosparaxis Tipus d'Ehlers-Danlos
La fragilitat i els moretones greus de la pell són característiques del Dermatosparaxis Type Of Ehlers-Danlos. La textura de la pell és suau i flaca. Les hernias no són infreqüents.
Augment de la consciència de la síndrome d'Ehlers-Danlos
Els tipus de Síndrome d'Ehlers-Danlos es tracten a partir de la manifestació clínica que és problemàtica.
Els exercicis de protecció de la pell, cura de les ferides, protecció articular i enfortiment són aspectes importants del pla de tractament. La condició debilitant i, de vegades, fatal afecta a 1 de cada 5,000 persones. Almenys 50.000 nord-americans tenen síndrome d'Ehlers-Danlos. Es calcula que el 90% de les persones que tenen síndrome d'Ehlers-Danlos no es diagnostico fins que es produeixi una emergència que requereix atenció mèdica immediata. Si experimenta algun dels símptomes associats amb EDS, consulti al seu metge.
> Fonts:
> Què és EDS? La Fundació Nacional Ehlers-Danlos.
> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 2/05/06