Un medulloblastoma és un tipus de càncer de cervell. El càncer cerebral és un tumor al cervell. En general, els tumors del cervell poden originar-se en el propi cervell, o poden originar-se en un lloc diferent i metastàtic (estendre) al cervell. Un medulloblastoma és un dels tumors cerebrals que s'origina en el propi cervell, en una regió anomenada tronc cerebral.
Símptomes
Hi ha diversos símptomes del medulloblastoma. Això inclou:
- Cefalees
- Mareig
- Mal equilibri i coordinació
- Lentitud
- Moviments oculars inusuals
- Visió borrosa o visió doble
- Debilitat de la cara o caiguda de la cara o parpella
- Debilitat o entumiment d'un costat del cos
- Pèrdua de consciència
Els símptomes del medulloblastoma es poden produir a causa del dany del cerebel o la pressió sobre les estructures properes del cervell, com el tronc cerebral o com a resultat de la hidrocefalia (excés de pressió de líquid al cervell).
Origen
Un medulloblastoma s'origina en el cerebel, situat en una regió del crani descrita com la fossa posterior. Aquesta regió inclou no només el cerebel sinó també el tronc cerebral.
El cerebel controla l'equilibri i la coordinació i es troba darrere del tronc cerebral. El tronc cerebral inclou el midbrain, pons i medulla i permet la comunicació entre el cervell i la resta del cos i controla funcions vitals com respirar, empassar, freqüència cardíaca i pressió arterial.
A mesura que el medulloblastoma creix a l'interior del cerebel, pot comprimir els pons i / o la medul·la que provoquen nous símptomes neurològics, incloent la doble visió, la debilitat facial i la disminució de la consciència. Els nervis propers també es poden comprimir mitjançant un medulloblastoma.
Hydrocephalus
L'acumulació de líquid que produeix pressió en el cervell és una de les característiques del medulloblastoma, tot i que no tots els que tenen meduloblastoma desenvolupen hidrocefalia.
La fosa posterior, que és la regió on es troba el tronc cerebral i el cerebel, es nodreix d'un tipus especial de líquid anomenat CSF (fluid cerebrospinal), igual que la resta del cervell. Aquest fluid flueix per tot l'espai que envolta i envolta el cervell i la medul·la espinal. En condicions normals, no hi ha barreres dins d'aquest espai.
Sovint, un medulloblastoma obstrueix físicament el líquid cefaloraquidi que flueix lliurement, provocant un fluid excessiu al voltant del cervell. Això es diu hydrocephalus. Hydrocephalus pot causar dolor de cap, símptomes neurològics i letargia. El dany neurològic pot provocar discapacitats cognitives i físiques permanents.
L'eliminació de l'excés de líquid sovint és necessari. Si el líquid necessita ser eliminat repetidament, és possible que es necessiti una derivació VP (ventriculoperitoneal) . Una derivació VP és un tub que es pot col locar quirúrgicament en el cervell per reduir de forma constant l'excés de pressió de líquid.
Diagnòstic
El diagnòstic del medulloblastoma es basa en diversos mètodes, que generalment s'utilitzen en combinació.
Fins i tot si vostè té els símptomes que normalment s'associen amb el medulloblastoma, és molt probable que no tingui un medulloblastoma, perquè és una malaltia relativament freqüent.
Tanmateix, si teniu algun dels símptomes característics del medulloblastoma, és important que vegeu el vostre metge amb promptitud perquè la causa pot ser un medulloblastoma o una altra condició neurològica greu.
- Història i examen físic: el vostre metge probablement us demanarà preguntes detallades sobre les vostres reclamacions. Durant la vostra visita mèdica, el metge també farà un examen físic complet, així com un examen neurològic detallat. Els resultats del vostre historial mèdic i l'examen físic poden ajudar a identificar els millors passos següents en l'avaluació del vostre problema.
- Imatge cerebral : si el vostre historial i el vostre físic suggereixen un meduloblastoma, és probable que el vostre metge encarregui estudis d'imatges cerebrals, com ara una ressonància magnètica del cervell. Una ressonància magnètica cerebral pot proporcionar una bona imatge de la fossa posterior del cervell, que és el lloc on comença a créixer un meduloblastoma.
- Biopsia: una biòpsia és una escisió quirúrgica d'un creixement o tumor amb l'objectiu d'observar el teixit eliminat sota un microscopi. Els resultats d'una biòpsia s'utilitzen per ajudar a determinar els passos següents. En general, si resulta que té un tumor que té característiques d'un medulloblastoma, és probable que s'avaluï per a l'extirpació quirúrgica del tumor, no per a una biòpsia. Normalment, una biòpsia implica l'eliminació d'una quantitat mínima de teixit. En general, si es pot realitzar cirurgia segura, es recomana eliminar tant del tumor com sigui possible.
Què esperar
El medulloblastoma es considera un càncer maligne, el que significa que es pot estendre. En general, el medulloblastoma s'estén per tot el cervell i la columna vertebral, causant símptomes neurològics. Rarament s'estén a altres parts del cos fora del sistema nerviós.
Tractament
Hi ha diversos mètodes per tractar el medulloblastoma, i generalment s'utilitzen en combinació.
- Cirurgia : si vostè o el seu ésser estimat té meduloblastoma, es recomana la completa remoció quirúrgica del tumor. Caldrà realitzar proves d'imatge cerebral i una avaluació preoperatòria abans de la cirurgia.
- Quimioteràpia : la quimioteràpia està formada per potents medicaments que s'utilitzen per destruir les cèl·lules cancerígenes. Es tracta d'eliminar o disminuir la major part del tumor possible, incloses les àrees del tumor que es puguin allunyar del tumor original. Hi ha molts medicaments quimioterapèutics diferents, i el metge determinarà la combinació adequada per a vostè basant-se en l'aspecte microscòpic del tumor, la mida del tumor, la distància que s'ha estès i la seva edat. La quimioteràpia es pot prendre per via oral, intravenosa o intratecal (injectada directament al sistema nerviós).
- Radiacions : La radioteràpia s'utilitza sovint en el tractament del càncer, incloent el medulloblastoma. La radiació dirigida es pot dirigir a l'àrea del tumor per ajudar a reduir la mida i prevenir la recurrència.
Pronòstic
Amb el tractament, la supervivència a 5 anys de les persones diagnosticades de meduloblastoma varia depenent de diversos factors, incloent:
- Edat : es calcula que els infants menors d'1 anys tenen una supervivència del 30 per cent a 5 anys, mentre que els nens tenen una supervivència del 60-80 per cent a 5 anys. S'estima que els adults tenen una supervivència de 50 a 60 per cent de 5 anys, amb adults majors que generalment experimenten una millor recuperació i supervivència que els adults més joves.
- Mida del tumor : els tumors més petits generalment estan associats amb millors resultats que els tumors més grans.
- Distribució del tumor: els tumors que no s'han separat més enllà de la localització inicial s'associen amb millors resultats que els tumors que s'han estès.
- Si tot el tumor es pot extreure durant la cirurgia: si es va eliminar tot el tumor, hi ha una menor probabilitat de recurrència i una millor probabilitat de supervivència del que s'observa quan encara queda un tumor residual després de la cirurgia. La raó per la qual el tumor no es pot extreure completament és que pot estar estretament relacionada amb una regió del cervell que és vital per a la supervivència.
- La gravetat del tumor basat en la patologia (examen sota un microscopi): si bé una biòpsia no és un primer pas típic quan es treu un medulloblastoma, es pot examinar amb un microscopi per buscar característiques detallades, que poden ajudar a orientar les decisions sobre la radiació i la quimioteràpia.
Rang d'edat i incidència
El medulloblastoma és el tumor cerebral maligne més freqüent en els nens, però encara és bastant estrany, fins i tot en els nens.
- Nens : l'edat típica del diagnòstic oscil·la entre els 5 i els 10 anys, però pot ocórrer en lactants i adolescents. En general, es calcula que el meduloblastoma afecta uns 4-6 nens per milió als Estats Units i al Canadà, amb uns 500 nens diagnosticats de medul·loblastoma als Estats Units cada any.
- Adults : El medul·loblastoma és un tumor relativament poc freqüent en adults menors de 45 anys i, fins i tot, és menys habitual. Al voltant d'un per cent dels tumors cerebrals en adults són meduloblastoma.
Genètica
La majoria de les vegades, el medulloblastoma no està associat a cap factor de risc, inclosa la genètica. Tanmateix, hi ha alguns síndromes genètics que poden associar-se a una major incidència de medulloblastoma, incloent la síndrome de Gorlin i la síndrome de Turcot.
Una paraula de
Si vostè o el seu ésser estimat han estat diagnosticats o tractats per un medulloblastoma, pot ser una experiència molt desafiant. També pot interferir amb activitats de vida normals, com l'escola i el treball. Si experimenta una recidiva tumoral, haurà de tornar a tractar el tumor. Aquest procés de recuperació pot trigar uns quants anys i sovint inclou la teràpia física i ocupacional.
Molts nens i adults es recuperen del medulloblastoma i obtenen la capacitat de viure una vida normal i productiva. El tractament del càncer per a la majoria dels tumors millora ràpidament, millorant el resultat i el tractament és més tolerable.
> Fonts:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL, et al. Estudi de fase II de radioimmunoteràpia amb intraventricular I-3F8 per a meduloblastoma. Càncer de sang de Pediatr. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M, et al. Incidència del medulloblastoma en nens canadencs. J Neurooncol. 2014; 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, truca a J, et al. Resultats del tractament i factors pronòstics per a pacients adults amb meduloblastoma: experiència en la xarxa de càncer rar (RCN). Radiother Oncol. 2018;