La síndrome d'empelt és una complicació que es pot produir després del trasplantament de medul·la òssia, un procediment també conegut com a trasplantament de cèl·lules mare hematopoètiques (HSCT). La síndrome d'engraftment es considera una afecció inflamatòria i es caracteritza pel següent:
- Febre i una sarpullida no deguda a la infecció
- L'excés de líquid als pulmons no es deu a un problema cardíac
- Diversos altres símptomes i troballes
La síndrome es desenvolupa al voltant de 7 a 11 dies després del trasplantament, durant el temps de recuperació de neutròfils . Els símptomes solen ser lleus, però poden arribar a formes més severes i que amenacen la vida. La síndrome pot provocar problemes de respiració, febre ≥100.9˚F, una erupció vermellosa que presenta zones de pell plana i elevada, augment de pes, nivells baixos d'oxigen en la sang i excés de líquid en els pulmons que no es deu a un problema cardíac.
En la seva forma més extrema, s'ha utilitzat el terme síndrome de "xoc asèptic", que significa que hi ha un col · lapse del sistema circulatori i el fracàs multiorgànic.
S'ha informat que la síndrome engraftment es produeix després de dos tipus principals d'HSCT: autòlegs (trasplantament d'un mateix) i al·logènic (d'un altre donant relacionat sovint).
Relació amb altres condicions
L'esglaó es refereix a les cèl·lules recentment trasplantades "arrelades i productores", és a dir, quan les cèl·lules trasplantades troben el seu nínxol a la medul·la òssia i inicien el procés de fer nous glòbuls vermells, glòbuls blancs i plaquetes.
La relació de la síndrome engraftment amb altres esdeveniments posteriors a un trasplantament que tenen característiques similars és polèmica. Aquests altres esdeveniments post-trasplantament inclouen condicions com la malaltia aguda d' empelt contra l'hoste (GVHD) , la síndrome pre-engraftment (PES), les toxicitats i infeccions induïdes per radiació i fàrmacs, soles o en combinació.
La síndrome d'engrenament preliminar i la síndrome d'enginyeria peri-engrainment són altres termes que els científics han utilitzat per descriure aquest conjunt de símptomes que poden sorgir al voltant del temps d'enginy. La síndrome d'esgotament també s'ha anomenat "síndrome de fuga capil·lar", que es refereix a un dels possibles mecanismes subjacents de la síndrome, és a dir, a causa dels senyals cel·lulars que estan fora d'equilibri, els vasos sanguinis més petits del cos, els capil·lars, es tornen més permeables del normal, resultant en un excés d'excés de fluids en diverses parts del cos. Quan això passa als pulmons, és un edema pulmonar. Més específicament, és fluid en els pulmons no a causa d'un problema cardíac, de manera que el terme és "edema pulmonar no cardiogènic".
Què causa la síndrome de traumatisme?
No es coneix la causa exacta de la síndrome d'engrenament, però es creu que la sobreproducció de senyals de cèl·lules proinflamatòries i interaccions cel·lulars pot tenir un paper important.
Es creu que el líquid dels pulmons és causat per senyals cel·lulars que fan que els petits capil·lars del cos es tornin fluixes. Aquest excés de líquid s'anomena edema pulmonar , o si es veu en estudis d'imatges, pot haver esment d'efusions pleurals. En els casos en què s'ha estudiat el fluid en els pulmons, de vegades es troben un gran nombre de neutròfils, un tipus de glòbuls blancs.
En dos pacients que tenien els seus pulmons biopsitzats, també van trobar danys en els alvèols, els sacs d'aire del pulmó, que es van estendre de manera difusa.
Els investigadors consideren que, degut a que la síndrome d'engraftment es veu després de diferents tipus de donants de trasplantaments i diferents tipus d'empelts, ja que la síndrome pot ser diferent de la GVHD i coincideix amb la recuperació de les cèl·lules blanques conegudes com granulòcits, probablement mediada per blancs activats cèl·lules sanguínies i senyals cel·lulars proinflamatòries. Aquesta barreja de senyals i interaccions cel·lulars pot provocar un sistema circulatori fugaç, disfunció òrgan i símptomes com la febre.
Com es diagnostica?
El Dr. Spitzer, investigador clínic del Programa de trasplantament de medul·la òssia a l'Hospital General de Massachusetts, a Boston, MA, va publicar el document seminal sobre síndrome d'engrenament al 2001.
Els criteris de Spitzer per a la síndrome d'engrenament són els següents:
Principals criteris:
- Temperatura major o igual a 38.3 ° C sense causa infecciosa identificable
- Escletxa vermella que involucra> 25 per cent de la superfície corporal i no és atribuïble a un medicament
- Esclat o excés de líquid en els pulmons no provocat per un problema cardíac, tal com s'observa en les exploracions d'imatges i baix contingut d'oxigen a la sang.
Criteris menors:
- Disfunció hepàtica amb determinats paràmetres (bilirubina ≥2 mg / dL o transaminasa ≥2 vegades normal)
- Insuficiència renal (creatinina sèrica ≥ 2x base)
- Augment de pes (≥2,5 per cent del pes corporal inicial)
- Anomalies temporals de confusió / cervell inexplicables per altres causes
El diagnòstic requereix els tres criteris principals o dos criteris principals i un o més criteris secundaris dins de les 96 hores d'enginy.
Hi ha altres criteris que s'utilitzen per diagnosticar la síndrome d'engreixament. Per exemple, els criteris Maiolino es van introduir l'any 2004. Diferents experts semblen tenir llindars diferents per identificar la síndrome d'engreixament, i els signes superposats poden contribuir a aquest problema. El 2015, el Dr. Spitzer va publicar algunes característiques que eren "coherents amb" i "no coherents amb la síndrome d'engraftment:
Consistent amb la síndrome engraftment : febre no infecciosa; erupció; signes de capil·lars fluixos (pressió arterial baixa, augment de pes, inflor, fluid al ventre, fluid en els pulmons no causat per una afecció cardíaca); ronyó, fetge o disfunció cerebral; i diarrea sense una altra causa.
No és compatible amb la síndrome d'engreix: una causa infecciosa de febre; erupció cutània amb troballes de biòpsia que suggereixen GVHD en el cas d'un trasplantament d'un donant no autònom; insuficiència cardíaca congestiva; disfunció d'òrgan a causa d'una altra causa (per exemple, la nefrotoxicitat inhibitora de calcineurina o el fetge GVHD); diarrea a causa d'una altra causa (per exemple, infecció, toxicitat per quimioteràpia o GVHD).
Com s'administra la síndrome d'empelt?
Segons un informe del Dr. Spitzer, en aproximadament un terç dels pacients, la síndrome d'engraftment pot resoldre per si mateix i no requereix tractament. Quan el tractament és necessari, la síndrome d'engreix sembla ser molt sensible al tractament amb corticosteroides durant el temps que persisteixen els símptomes, normalment menys d'una setmana. La necessitat de tractament s'indica amb una temperatura de> 39 ° C sense una causa infecciosa identificable i signes clínicament significatius de capil·lars filtrants, especialment l'excés de líquid en els pulmons.
Què es coneix més sobre la síndrome de traumatisme?
Hi ha diferents criteris d'ús per al diagnòstic de la síndrome d'encebament, i això pot suposar una àmplia gamma d'estadístiques sobre el caràcter comú que la síndrome desenvolupa en diverses categories de pacients que reben trasplantaments de cèl·lules mare. El Dr. Spitzer estudia la síndrome des del 2001, i les publicacions i ressenyes de la literatura biomèdica s'han resumit recentment el 2015:
- La síndrome d'empelt després del trasplantament de cèl·lules hematopoètiques (HCT) es diagnostica cada cop més.
- S'utilitzen diferents criteris de diagnòstic, i probablement expliquen l'ampli rang d'incidències reportats (entre un 7 i un 90 per cent).
- Encara que les manifestacions clíniques de la síndrome d'engreix poden ser idèntiques a les de la GVHD aguda, la síndrome d'engrainament també s'ha descrit bé en pacients sense GVHD aguda.
- No se sap si la síndrome condueix a una major mortalitat i pitjor supervivència després d'HCT; S'han fet estudis, però les dades són contradictòries.
- La síndrome d'estripament sol resoldre per si sol, però, com el GVHD agut, respon als corticosteroides.
- Atès que la síndrome d'engraftment i la GVHD aguda poden tenir característiques superposades i la resposta a la teràpia, aquests processos de malaltia sovint no poden ser esdeveniments diferents.
- Les característiques de la síndrome engraftment poden coincidir amb les de toxicitat i infecció induïda per fàrmacs i radiació.
Una paraula de:
Què tan comú és aquesta síndrome, i quines possibilitats té un pacient en particular per desenvolupar els seus símptomes? Doncs bé, ja que no hi ha consens sobre la definició precisa, s'han descrit clínicament amples rangs d'incidències en la literatura, des d'un 7% fins al 90% en autotrasplantaments (trasplantament de si mateix com a donant). Les taxes més altes s'han reportat després d'autotransplants per a limfomes diferents del limfoma Hodgkin . La síndrome pot afectar nens i adults a taxes similars, però l'impacte pot ser major en nens en termes de mortalitat que no està relacionada amb la recaiguda del càncer.
Les taxes de síndrome d'engreniment semblen ser més baixes en persones que reben trasplantaments de donants no autònoms. Aquesta és una àrea difícil d'investigar, però, ja que la síndrome pot semblar una GVHD aguda. En un estudi, la resolució completa de la síndrome d'engorde es va produir en només el 10 per cent dels subjectes que no van desenvolupar GVHD aguda.
> Fonts:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS, et al. TAC d'alta resolució i resultats patològics de complicacions pulmonars no infeccioses després del trasplantament de cèl·lules mare hematopoètiques. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Síndrome d'enginyeria precoç: significació clínica i fisiopatologia. Res de sang 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK i altres. Síndrome d'estrès després del trasplantament d'hematopoies al·logènics en adults. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Síndrome d'empat: espasa de doble fil dels trasplantaments de cèl·lules hematopoètiques. Trasplantament de medul·la òssia. 2015; 50 (4): 469-75.