Obteniu més informació sobre els problemes físics distintius de la síndrome de ventre pudor
La síndrome de Bellota prune, també coneguda com Eagle-Barrett o la síndrome de tríada, és un defecte congènit amb un conjunt de problemes físics característics amb què neix un nen. Aquests problemes són:
- Els músculs abdominals a la part frontal del cos són febles o desapareguts
- Les parts del tracte urinari es desenvolupen de manera anormal. Aquests inclouen l'ampliació anormal (dilatació) dels tubs urinàries, l'acumulació d'orina en els conductes que passen l'orina del ronyó a la bufeta i / o el flux d'orina de la bufeta als tubs i conductes (anomenat reflux vesicoureteral).
- En els homes (95% dels casos), els testicles es mantenen a l'interior de l'abdomen i no baixen a l'escrot.
Hi pot haver altres problemes físics en l'infant, com ara la curvatura de la columna vertebral, les dislocacions de maluc, els problemes cardiovasculars, respiratoris o cardíacs i problemes gastrointestinals.
Causes de la Síndrome de Bellota Prune
La causa de la síndrome és desconeguda, però els investigadors creuen que la disrupció del creixement del fetus provoca que es desenvolupin els problemes. Es pensa que alguna cosa bloqueja una part del tracte urinari del fetus i això provoca que altres parts de la via es desenvolupin de forma anormal. La síndrome de Bellota prune es produeix a 1 de cada 40.000 naixements vius als EUA
Diagnòstic de la condició
L'ecografia durant l'embaràs pot veure a vegades el desenvolupament anormal de la bufeta i el tracte urinari. Mentre el fetus creix, el líquid es desenvolupa a l'abdomen, que s'estén cada vegada més. El líquid es reabsorbeix abans del naixement, de manera que en el moment del naixement, l'infant té un abdomen caigut o arrugat (per tant, el nom del ventre prune).
Després del part, l'ultrasò i els raigs X poden determinar quin tipus d'anomalies del tracte urinari estan presents. La síndrome de ventre podrido es caracteritza sovint per:
- Alguns o més músculs abdominals estan parcialment absents. Això proporciona l'aspecte arrugat o prunes.
- Encara que els apegos dels músculs als ossos poden estar presents, els músculs són més petits i prims sobre la bufeta.
- La paret abdominal és prima, l'abdomen en si es mostra gran i solt, i els intestins es poden veure a través de la primesa de la paret abdominal.
- Els plecs de la pell semblen irradiar del botó del ventre o travessar l'estómac.
- A vegades es pot presentar un plec del melic a l'àrea púbica i, de vegades, el botó del ventre es pot connectar a la bufeta a través d'un canal (urax) o un quist.
- L'alleugeriment de les costelles o l'estrenyiment del cofre poden fer que el pit es deformi en nens amb síndrome.
- Una bufeta augmentada està present en gairebé tots els casos.
Malauradament, la síndrome de Prune Belly pot tenir efectes molt greus a l'infant. Les estadístiques mostren que el 20% dels bebès moren abans del naixement i el 30% moren per problemes renals durant els dos primers anys de vida. En el 50% restant d'infants, hi ha diversos problemes urinaris.
La síndrome de ventre prune sovint es diagnostica amb diferents noms, com ara la síndrome de deficiència muscular abdominal, l'absència congènita dels músculs abdominals, la deficiència de la musculatura abdominal, la síndrome d'Eagle-Barret, la síndrome d'Obrinsky o la síndrome de la tríada.
Tractament per Eagle-Barrett
No hi ha cura per a Eagle-Barrett (síndrome de ventre prune), però es poden fer reparacions en el tracte urinari.
Alguns cirurgians intenten corregir els problemes del fetus abans de néixer, però això ha tingut diversos resultats. Els nens propensos a les infeccions del tracte urinari reben antibiòtics preventius i la cirurgia pot portar els testicles d'un nen a l'escrot.
De vegades, malgrat el millor tractament, els ronyons d'un nen deixaran de funcionar (insuficiència renal). El tractament per a això és la diàlisi o el trasplantament renal.
Les millors tècniques quirúrgiques, especialment laparoscòpia, faran que les operacions de reparació necessàries per a un nen amb síndrome de Prune Belly siguin menys difícils. A mesura que s'aprèn més sobre la síndrome, els tractaments es poden millorar i els nens ajuden a sobreviure més temps.
Fonts:
Reducció de la síndrome de ventre. Sobre Prune Belly.
Franco, I. (2001). Prune la síndrome del ventre. eMedicine ha accedit a http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Síndrome de Prune-ventre: Opcions terapèutiques incloses en la col·locació uterina d'una derivació amniòtica vesical. J Clin Ultrasound, Vol. 28, N ° 9, pp 500-507.