Malaltia hemolítica del nounat

Descripció general de la causa, prevenció i tractament d'aquesta malaltia

La malaltia hemolítica del nadó (HDN) és una malaltia d'insuficiència de glòbuls vermells entre una mare i el seu bebè. Això ocorre quan el tipus de sang de la mare és Rh negatiu i el bebè és Rh positiu. Durant l'embaràs, la mare produeix anticossos que ataquen i destrueixen els glòbuls vermells, que produeixen anèmia en el fetus. Una afecció similar es produeix amb plaquetes anomenades trombocitopenia aloinmune neonatal .

Per què ocorre la malaltia hemolítica?

Els nostres glòbuls vermells estan recoberts amb antígens, substàncies que indueixen una resposta immune. Alguns d'aquests antígens ens donen el nostre tipus de sang (A, B, O, AB) i altres el nostre grup Rh (positiu, negatiu). El grup Rh també s'anomena antigen D. Les dones que són Rh negatives no tenen l'antigen D en els seus glòbuls vermells. Si el seu bebè no nascut és Rh positiu (heretada del pare), ell / ella té l'antigen D present. Quan les cèl·lules immunitàries maternes estan exposades a les cèl·lules sanguínies del fetus (poden ocórrer durant l'embaràs, sagnat durant l'embaràs, avortament anterior), el sistema immunitari matern reconeix l'antigen D com "estranger" i produeix anticossos contra ells.

El primer embaràs amb un bebè Rh positiu no es veu afectat, ja que els anticossos formats inicialment no poden creuar la placenta. Tanmateix, en els embarassos futurs, si les cèl·lules immunitàries maternes entren en contacte amb l'antigen D en els glòbuls sanguinis fetals, el sistema immunitari produeix ràpidament anticossos anti-D que poden travessar la placenta.

Aquests anticossos s'adhereixen als glòbuls sanguinis fetals, marcant-los per destrucció, causant anèmia. Es pot produir una afecció similar quan hi ha un desajust en el tipus de sang anomenat incompatibilitat ABO.

Com afecta l'infants

Tal com s'ha comentat anteriorment, el primer embaràs amb un nadó Rh positiu, no hi ha problemes.

Si es desconeix aquest desacord en el primer embaràs (en ocasions, si el primer embaràs resulta en un avortament involuntari) o si no es prenen mesures preventives adequades (que es tractaran més endavant), es poden veure afectades les futures embarassos. Després del primer embaràs afectat, la gravetat de la malaltia hemolítica del nounat empitjora amb cada embaràs.

Els símptomes es determinen per la gravetat de la ruptura de glòbuls vermells (anomenada hemòlisi). Si només és lleument afectada, pot haver-hi problemes mínims com anèmia lleu i / o icterícia que no requereixin tractament. Si la quantitat d'hemòlisis és greu, tindrà icterícia significativa (bilirubina elevada) poc després del naixement.

Malauradament, l'hemòlisi no s'atura quan el nadó neix quan els anticossos materns romanen durant diverses setmanes. Aquests excessius nivells de bilirubina poden causar danys al cervell. En alguns casos, l'anèmia és tan greu a l'úter (abans del naixement) que augmenta el fetge i la melsa per augmentar la producció de glòbuls vermells que provoquen una insuficiència hepàtica. La malaltia hemolítica també pot conduir a hidrops fetalis amb edema generalitzat (inflamació), fluid al voltant dels òrgans i fins i tot la mort.

Com s'evita la malaltia hemolítica

Sí. Avui, totes les dones que reben atenció prenatal han treballat amb sang per determinar el tipus de sang i el grup.

Si és Rh-negativa, s'envia un treball de sang per determinar si ja té anticossos anti-D. Si encara no té anticossos, rebrà un medicament anomenat RhoGAM. RhoGAM o Ig anti-D és una injecció donada a les 28 setmanes, episodis de sagnat (incloent avortaments després de 13 setmanes de gestació), i al lliurament. El RhoGAM és similar a l'anticòs que la mare farà amb l'antigen D. L'objectiu és que RhoGAM destrueixi els glòbuls vermells fetals en la circulació de la mare abans de poder desenvolupar anticossos.

Si es troben anticossos anti-D, RhoGAM no serà útil, però es farà un cribratge addicional del fetus com es descriu a continuació.

Com es tracta la malaltia hemolítica?

Si la mare està decidida a tenir anticossos anti-D i el pare és Rh positiu, hi ha la possibilitat de malaltia hemolítica del nounat. En aquesta situació, les proves es realitzen sobre el líquid amniòtic o la sang del cordó umbilical per determinar el tipus de sang i el grup del nadó. Si es considera que el nadó és Rh negatiu, no es requereix cap altre tractament.

Tanmateix, si el bebè és Rh positiu, l'embaràs es vigilarà de prop. S'utilitzarà ultrasons per avaluar l'anèmia fetal i determinar la necessitat de transfusions intrauterines (transfusió donada al fetus mentre es troba a l'úter). La sang de la mare serà provada de forma seriada durant l'embaràs per determinar la quantitat d'anticossos que produeix. Si el bebè es troba anémico, es poden donar transfusions de sang durant l'embaràs per evitar complicacions (transfusions intrauterines). Si el bebè es troba anémico i està a mig termini, es recomana el lliurament anticipat.

Després del naixement del nadó, s'envia un treball de sang per monitoritzar els nivells d'anèmia i bilirubina. El desglossament dels glòbuls vermells no s'atura tan bon punt el nadó neix, de manera que la bilirubina pot arribar a nivells perillosos en els primers dies. Els nivells elevats de bilirubina (icterícia) es tracten amb fototeràpia on el nadó se situa sota les llums blaves. Les llums trenquen la bilirubina permetent que el cos es desfaci. Les transfusions també s'utilitzen per tractar l'anèmia. Si l'anèmia i l'icterícia són greus, el bebè es tracta amb una transfusió d'intercanvi. En aquest tipus de transfusió, s'eliminen petites quantitats de sang del nadó i es substitueixen per sang transfundida.

Un cop donat d'alta a l'hospital, és important tenir un seguiment íntim amb el pediatre o l'hematòleg per controlar l'anèmia. Els anticossos de glòbuls vermells materns poden causar destrucció durant 4-6 setmanes després del part i es poden necessitar transfusions addicionals.

Fonts:

Nandyal RR. Malaltia hemolítica del nounat. Revista d'hematologia i malaltia tromboembòlica. 2015.