Als Estats Units, la malaltia crònica perdentor i el cervatell
A principis de 2018, les preocupacions sobre "ciervo zombi" que van estendre la malaltia als humans van cridar l'atenció del públic. Encara que és possible, les possibilitats d'estar infectades amb malaltia de malalties cròniques (CWD), que és similar a la malaltia de les vaques boges, després de menjar el cérvol són molt baixes. Fins ara, moltes poblacions de cérvols tenen una baixa prevalença de CWD. A més, mai no hi ha hagut un cas verificat de malaltia crònica de malaltia que es transmet de cérvol o d'unió als humans.
En els cérvols i els ossos, la CWD es tradueix en una mort lenta i agonitzant que eventualment roba l'animal de la seva capacitat de menjar i beure. En humans, CWD destrueix lentament el cervell. És una malaltia neurològica que es transmet per renes, alces, cérvols i alces. Més generalment, la CWD es pot classificar com una malaltia infecciosa "lenta". Les malalties infeccioses lentes es deuen a virus i prions; CWD és causada per prions.
La malaltia de malaltia crònica s'entén millor en el context de la malaltia priònica. Comencem prenent una mirada més general a la malaltia priònica.
Què és la malaltia de Prion?
Estudis recents han il·lustrat quatre punts sobre prions.
En primer lloc, els prions són els únics patògens transmissibles coneguts que no tenen àcid nucleic. Altres agents infecciosos com bacteris i virus contenen ADN i ARN que guien la seva reproducció. Les diferents soques de prions produeixen diferents tipus de malalties.
En segon lloc, els prions produeixen trastorns infecciosos, genètics i esporàdics.
Cap altra malaltia a causa d'una causa única es manifesta en una àmplia gamma de presentacions clíniques.
En tercer lloc, els prions són proteïnes insolubles que es propaguen al cervell. En general, es considera que la proteïna priònica juga un paper en la senyalització nerviosa. Aquesta proteïna normal anomenada PrP C (prion proteïna cel·lular) té una formació alfa helicoïdal.
En la malaltia priònica, aquesta formació alfa helicoïdal passa a una fulla patològica beta-pleada anomenada PrP SC (prune scrapie de proteïnes). Aquests PrP SC s'acumulen en filaments que interrompen el funcionament de les cèl·lules nervioses i provoquen la mort cel·lular.
Els prions es propaguen quan els fulls de plec beta (PrP SC ) recullen formes alfa helicoïdals (PrP C ) per convertir-se en fulles de plec beta. Un ARN cel·lular específic medita aquest canvi. Cal destacar que PrP SC i PrP C tenen la mateixa composició aminoàcid, però amb diferents conformacions o formes diferents. De manera anàloga, la diferència d'aquestes dues conformacions es pot considerar com plecs o plecs en teixit.
Malaltia prionitzada en humans
A les persones, els prions causen malaltia infecciosa "lenta". Aquestes malalties tenen un llarg període d'incubació i triguen molt a manifestar-se. El seu començament és gradual, i el seu curs és progressiu. Malauradament, la mort és inevitable.
Les malalties mediades per Prion en humans es diuen encefalopatías espongiformes transmissibles (TSE). Aquestes malalties són "espongiformes" perquè causen que el cervell tingui una aparença esponjosa, plena de forats en el teixit cerebral.
Cinc tipus d'EET es produeixen en humans incloent els següents:
- Kuru
- Malaltia de Creutzfeldt-Jakob (CJD)
- Malaltia variant Creutzfeldt-Jakob (vCJD)
- Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
- Insomni familiar mortal
La presentació clínica de CJD inclou demència, pèrdua de moviments corporals, sacsejades, pèrdua visual i paràlisi que afecten un costat del cos. Encara que semblant a Kuru, que afecta les tribus Fore a Nova Guinea després de la ingestió de cervells humans, Kuru no produeix demència. A més, la CJD es troba a tot el món i no està relacionada amb hàbits dietètics, ocupació o exposició als animals. De fet, els vegetarians poden desenvolupar CJD. En general, la CJD afecta a una persona en un milió i es produeix en països on els animals tenen malaltia priònica i també en països on els animals no contenen malaltia priònica.
La malaltia crònica és un tipus de vCJD. Una forma més comuna de vCJD és l'encefalopatia espongiforme bovina o la malaltia de les vaques boges. La raó per la qual la CWD i la malaltia de les vaques boges es denomina "variant" CJD és que la malaltia es produeix en pacients molt més joves que els que normalment presenten amb CJD. A més, hi ha certes troballes patològiques i clíniques diferents en vCJD.
El 1996, la malaltia de les vaques boges va entrar en el centre d'atenció després d'haver identificat una espada de casos a Gran Bretanya. Les persones que van caure malalt probablement havien consumit carn de res barrejada amb cervell de vaca. A més, només les persones amb cert tipus de proteïnes prion-prion homozigots per a la metionina van desenvolupar la malaltia. Pel que sembla, les proteïnes priòniques homozigòtiques per a la metionina es dobleguen més fàcilment en el full de full beta (PrP SC ).
Malaltia de malalties cròniques
Fins ara, no s'han detectat casos de transmissió de CWD als humans. No obstant això, hi ha algunes proves circumstancials. L'any 2002, la malaltia neurodegenerativa es va diagnosticar en tres homes que menjaven carn de cérvol en els anys noranta. Es va confirmar que un d'aquests homes tenia CJD. (Recordeu que CJD és "lent" i triga a manifestar-se).
Segons el CDC, a partir de gener de 2018, CWD en cérvols, alces i alces de gegants s'ha reportat en almenys 22 estats i dues províncies canadenques. Als Estats Units, CWD s'ha identificat al mig oest, sud-oest i algunes parts de la costa est. També és possible que CWD estigui present a les zones dels Estats Units que no disposen de sistemes de vigilància robustos. Encara que es troba principalment als Estats Units i Canadà, també s'ha trobat CWD a Noruega i Corea del Sud.
Curiosament, la CWD va ser identificada per primera vegada en cérvols captius a la fi dels anys seixanta. El 1981, es va identificar en cérvol salvatge. Encara que la prevalença de CWD en poblacions de cérvols salvatges és típicament baixa, en algunes poblacions, la prevalença de malaltia pot superar el 10 per cent, amb una taxa d'infecció fins a un 25 per cent denunciada a la literatura. Cal destacar que, en poblacions de cérvols captius, la prevalença de CWD pot ser molt superior. Concretament, gairebé el 80 per cent dels cérvols en un ramat de cérvol captiva tenia CWD.
Els estudis en animals suggereixen que la CWD podria transmetre's a primats no humans, com els micos, que consumeixen cérvols tacades de fluids cerebrals o corporals.
En cérvols i alces, pot trigar fins a un any abans que es manifestin els símptomes del CJD. Aquests símptomes inclouen pèrdua de pes, falta de llacuna i ensopegada. No hi ha tractaments o vacunes per CWD. A més, alguns animals poden morir de CWD sense desenvolupar cap símptoma.
El 1997, l'OMS va recomanar que tots els agents que causen malaltia del priò, inclosos els cérvols amb CWD, es mantinguessin fora de la cadena alimentària per por a la transmissió.
Prevenció
Si la CWD fos difosa als humans, la millor manera de prevenir aquesta transmissió és no menjar cérvols o carn d'alces. La pràctica de menjar carn de vedella està generalitzada als Estats Units. En una enquesta 2006-2007 realitzada pel CDC, el 20 per cent dels enquestats va informar a ciervos de cacera o alci, i dos terços van informar que venien carn de venjança o alzina.
Amb el consum de cérvols i espines molt esteses i cap evidència tangible de transmissió encara documentada, és poc probable que molts aficionats a la carn de venjança i aliments deixin de consumir. Per tant, es recomana que els caçadors prenguin precaucions a l'hora de caçar.
Algunes agències estatals de vida silvestre controlen la prevalença de CWD en poblacions silvestres de cérvols i alces mitjançant proves. És important consultar amb els llocs web estatals i els funcionaris estatals de la vida silvestre per orientar-los i evitar poblacions de caça en les quals s'identifica la CWD.
És important destacar que no tots els estats controlen CWD en cérvols salvatges i ànecs. A més, una prova negativa per a la CWD no significa necessàriament que un cérvol o un aliat individual estigui lliure de malaltia. No obstant això, la probabilitat que un cérvol o unió amb una prova negativa no tingui CWD sigui alta.
Aquí hi ha alguns consells per als caçadors sobre CWD:
- No manipular, disparar o menjar cérvols o ànecs que semblin mal o estan actuant de manera estranya
- Eviteu matar la carretera
- Mentre us guareixi un cérvol, porteu làtex o guants de goma, minimitzeu el vostre maneig de cervells o altres òrgans i no feu servir utensilis de cuina ni estris per a la llar
- Considereu tenir els cérvols o els alces que planeja menjar provats per a CWD
- Si teniu el joc processat comercialment, demana que la carn sigui preparada per separat d'altres cérvols i ànecs
- Mai mengeu un cérvol o un aliat que posseeixi una prova positiva per a CWD
- Consulteu els funcionaris de la vida silvestre de l'estat per saber si es recomana o es requereix proves de cérvols o alces per a CWD
Pel que fa al venjat comercial i la carn d'alces, el Servei d'Inspecció de Sanitat Animal i Vegetal del Departament d'Agricultura dels EUA opera un programa nacional de certificació de ramaderia CWD. Aquest programa és voluntari, i els propietaris dels ramats accepten sotmetre els seus ramats a proves. No tots els propietaris de ramats comercials participen al programa. Probablement, és una bona idea consumir únicament cérvols o carn d'alces provinents de proveïdors comercials que participen en el programa.
Prions en certs tipus de sòls
El 2014, Kuznetsova i els seus companys van trobar que certs tipus de sòls al sud-est d'Alberta i al sud de Saskatchewan (parts de Canadà) podrien albergar als prions responsables de la CWD.
Segons els investigadors:
En general, els sòls rics en fang poden unir prions amb avidesa i millorar la seva infectivitat comparable a la de montmorillonita mineral d'argila pura. Els components orgànics dels sòls també són diversos i no estan ben caracteritzats, però poden afectar la interacció prion-sòl. Altres factors importants que aporten són el pH del sòl, la composició de la solució del sòl i la quantitat de metalls (òxids metàl·lics) ... Els principals sòls de la regió endèmica de la CWD d'Alberta i Saskatchewan són Chernozems, presents en el 60% de la superfície total; generalment són similars en la textura, la mineralogia d'argila i el contingut de matèria orgànica del sòl, i es poden caracteritzar com sòls argilosos, montmorillonita (esmectita) amb un 6-10% de carboni orgànic.
Els animals mengen el sòl per satisfer les seves necessitats minerals. Aquest sòl es torna a introduir al sòl en forma d'excrements o cadàvers. D'aquesta manera, els prions poden circular cap a terra. Sembla que els prions s'adhereixen bé a l'argila.
Una paraula de
Fins ara, no hi ha transmissions provades de malaltia de malalties cròniques des dels cérvols o els cecs fins als humans; no obstant això, els experts estan preocupats pel risc. La malaltia de malaltia crònica és similar a la malaltia de les vaques boges, que s'ha documentat per estendre's de les vaques als humans.
Quan es consumeix carn de cérvol o de civada, és aconsellable prendre certes precaucions i comprovar si hi ha orientació per part dels funcionaris estatals. Amb el joc salvatge, mai mengeu carn d'un cérvol o un alce que aparegui malalt. A més, és una bona idea fer una prova de cérvol salvatge o carn d'alces per a CWD.
Quan compreu cérvols comercials o carn d'alces, assegureu-vos que aquesta carn està certificada com a desproveïda de CWD.
> Fonts:
> Malaltia de malalties cròniques. CDC.
> Kuznetsova A et al. Potencial paper de les propietats del sòl en la propagació de CWD a l'oest de Canadà. Prion. 2014; 8 (1): 92-9.
> Prusiner SB, Miller BL. Malalties de Prion. A: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. Eds. Principis de Medicina Interna de Harrison, 19è Nova York, NY: McGraw-Hill; 2014.
> Virus lents i prions. En: Levinson W. eds. Revisió de Microbiologia i Immunologia Mèdica, 14e Nova York, NY: McGraw-Hill.