La linfangiomatosi és una malaltia en la qual molts tumors (limfangiomes) o quists creixen en el sistema limfàtic del cos. Encara que aquests tumors no són cancerosos, envaeixen els teixits corporals i causen dolor, dificultat per respirar i una varietat d'altres símptomes segons el lloc on es produeixen. Els limfangiomes poden créixer en els ossos, els teixits connectius i els òrgans del cos, i poden obstruir, comprimir o destruir els teixits.
El que causa la linfangiomatosi encara no es coneix.
La linfangiomatosi es diagnostica amb més freqüència en lactants i nens petits, però pot ocórrer a qualsevol edat. Afecta homes i dones de tots els ètnies. Degut a que la linfangiomatosis és poc freqüent i difícil de diagnosticar correctament, no se sap exactament quantes persones es veuen afectats per tot el món.
Símptomes
Els símptomes de la limfangiomatosis depenen d'on els tumors creixen al cos.
- Pulmons: pot causar tos crònica, sibilàncies , falta d'alè , col · lecció de líquid al voltant dels pulmons
- Cor: batec del cor ràpid, mal de pit
- Estómac, intestins - dolor abdominal, nàusees, vòmits, diarrea
- Ronyons: dolor, augment de la pressió arterial
- Ossos: dolor, debilitament de l'os que condueix a la fractura, nervis aprimats a la columna vertebral
Amb el temps, un o més ossos poden ser substituïts per un teixit limfangioma, que es coneix com la malaltia de Gorham. Els limfangiomes no creixen en el cervell perquè el sistema limfàtic no s'estén.
Diagnòstic
El diagnòstic de la limfangiomatosi es basa en els símptomes i la presència de molts limfangiomes en el cos. S'utilitzen tomografies CT (tomografia computada) i ressonància magnètica (MRI) per avaluar la malaltia. Es pren una mostra de teixit (biòpsia) per ajudar a confirmar que els tumors són limfangiomes.
Tractament
La limfangiomatosi s'agreuja lentament amb el pas del temps. A mesura que creixen els tumors, poden causar símptomes greus, alguns dels quals poden ser potencialment mortals, com ara provocar que el líquid es reculli al voltant dels pulmons que restringeix la respiració. L'eliminació quirúrgica de tumors és possible, però alguns tumors poden ser difícils d'eliminar completament si s'han estès. Un medicament anomenat Intron A (interferon alfa), quimioteràpia o radioteràpia pot ser útil en el tractament de la malaltia. Altres tractaments o cirurgies poden ser útils per alleujar alguns dels símptomes o problemes causats per la limfangiomatosi. Per exemple, es pot inserir un tub al pit (toracentesi) per drenar el líquid acumulat, o es pot fer una cirurgia a la columna vertebral per alleujar els nervis pinzellats.
Fonts:
> "Sobre la linfangiomatosis". Linfangiomatosis i Aliança de Malaltia de Gorham. 06 de setembre de 2007. Linfangiomatosis i Aliança de Malaltia de Gorham.
> Marom, Edith, Cesar Moran, i Reginald Munden. "Linfangiomatosis generalitzada". American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.
> Rostom, A Y. "Tractament de la linfangiomatosis toràcica". Arxius de malalties en la infància 83 (2000): 138-139.