Corfecte del cor present al naixement
La transposició de les grans artèries (TGA), també anomenada transposició dels grans vasos, és un defecte greu del cor que està present al naixement. En aquesta condició, es posa la posició dels dos vasos sanguinis principals que transporten sang del cor, l'aorta i l'artèria pulmonar. S'estima que la transposició de les grans artèries es produeix en 1 de 3.500-5.000 naixements, amb nens afectats més sovint que noies.
No se sap el que causa TGA.
En un cor normal , la sang del cos entra al cor i va del cor als pulmons a través de l'artèria pulmonar per obtenir oxigen. Torna al cor i es bomba al cos a través de l'aorta. Com que l'artèria pulmonar i l'aorta es connecten a TGA, la sang del cos entra al cor, però només es torna a bombar de nou al cos sense anar als pulmons per obtenir oxigen.
La transposició de les grans artèries sol presentar-se amb altres defectes cardíacs com el defecte septal ventricular (VSD). En el 10% dels casos, hi ha altres defectes de naixement presents a més de TGA.
Símptomes
Els símptomes de transposició de les grans artèries estan presents al naixement o poc després. Els símptomes inclouen:
- Cianosi - A TGA hi ha molt poc oxigen a la sang que es bomba al cos. El bebè té un color blau a la seva pell i té poca alleujament.
- Respiració ràpida i ritme cardíac
Què tan greu són els símptomes depèn de si cap oxigen pot entrar a la sang que es bomba al cos. Un defecte septal ventricular és un forat a la paret enmig del cor. Si està present, pot permetre que una mica de sang tingui oxigen per barrejar-se amb la sang que surt al cos.
En aquest cas, el bebè tindria menys cianosi, o només el tindria quan estava plorant o molest.
Diagnòstic
El diagnòstic de transposició de les grans artèries està confirmat per una ecografia del cor, anomenada ecocardiograma . Si es sospita TGA abans del part, es pot fer un ecocardiograma al fetus a l'úter. El diagnòstic de la transposició de les grans artèries abans del naixement ajuda a assegurar-se que el nadó rep el tipus especial d'atenció mèdica que necessitarà després del naixement.
Tractament
Poc després del naixement, el bebè amb TGA començarà a rebre una medicació intravenosa (IV) anomenada prostaglandina . Si no hi ha cap forat a la paret enmig del cor per permetre que la sang amb oxigen es barreja amb la sang que va cap al cos, un forat es farà quirúrgicament amb una tècnica anomenada septòtomia auricular de globus (també coneguda com la Rashkind procediment).
Tanmateix, aquests tractaments són temporals. El bebè haurà de tenir una cirurgia cardíaca oberta per corregir el defecte cardíac i posar l'artèria pulmonar i l'aorta en els llocs correctes (anomenada operació arterial). La cirurgia sol realitzar-se en el primer mes de vida del nadó i pot ser necessària dins de les dues primeres setmanes de vida si la cianosi és severa.
Fins a mitjans del segle XX, la majoria dels nadons nascuts amb la transposició de les grans artèries no van sobreviure més que pocs mesos. Atès que s'han desenvolupat tècniques de cirurgia més noves i millors, després de la cirurgia, la imatge ha canviat i la majoria dels nadons amb TGA sobreviuen sense complicacions greus.
Font:
> Martins, Paula, i Eduardo Castela. "Transposició de les grans artèries". Orphanet Journal of Rare Diseases 3 (2008): ePub.