La investigació suggereix que és un trastorn autoimmune
La síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) té símptomes neurològics, d'ulls, d'orelles i de pell. La investigació suggereix que pot ser deguda a una reacció autoimmune en què el cos ataca les seves pròpies cèl·lules sanes que contenen el pigment melaní. La síndrome de VKH no acorta la vida útil, però es pot produir un canvi permanent en els ulls i la pell.
No se sap amb quina freqüència es produeix la síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada a tot el món.
Es dóna amb més freqüència en persones d'herència asiàtica, nativa americana, llatinoamericana o de l'Orient Mitjà. Els informes publicats sobre la síndrome de VKH indiquen que es produeix amb més freqüència a les dones i que als homes, i els seus símptomes poden començar a qualsevol edat.
Símptomes
Abans de la síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, els individus solen experimentar alguns símptomes com el mal de cap, vertigen, nàusees, coll estret, vòmits i febre de baix grau durant diversos dies. Aquests símptomes no són específics de la síndrome de VKH i poden ser diagnosticats com una infecció vírica o influença . El que distingeix la síndrome de VKH de "la grip" és el començament dels símptomes oculars, com una visió borrosa sobtada, dolor i sensibilitat a la llum. Típicament, la síndrome de VKH consta de tres fases: una fase de meningoencefalitis, una fase oftalmològica-auditiva i una fase de convalescència.
En la fase de meningoencefalitis , es presenten símptomes com la debilitat muscular generalitzada, el mal de cap, la pèrdua d'ús muscular en un costat del cos (hemiparesi o hemiplegia), dolor articular (disartria) i dificultat per parlar o comprendre el llenguatge (afàsia).
En la fase oftàlmica auditiva , es presenten símptomes com la visió borrosa, el dolor i la irritació ocular per inflamació de l'iris (iridociclitis) i uvea (uveítis). Els símptomes auditius poden incloure problemes d'audició, sonar a l'oïda (tinnitus) o marejos.
En la fase de convalescència , apareixen símptomes com ara palles lleugeres o blanques de color al cabell, celles, pestanyes (poliosis), parells de pell lleugers o blanques (vitiligo) i pèrdua del cabell (alopècia).
Els símptomes de la pell solen començar diverses setmanes o mesos després que comencin els símptomes de la visió i l'audició.
Diagnòstic
Atès que la síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada és escassa, un diagnòstic correcte requereix generalment consultes amb especialistes. No hi ha cap prova específica per a la síndrome, de manera que el diagnòstic es basa en els resultats dels símptomes més els resultats de la prova. Un neuròleg farà una punció lumbar per examinar el líquid cefaloraquidi (CSF) per als canvis característics de la síndrome VKH. Un oftalmòleg realitzarà proves especials dels ulls per buscar uveítis. Un dermatòleg prendrà una mostra de pell (biopsia) aproximadament un mes després que els símptomes oculars comencin a comprovar si hi ha canvis característics de la síndrome de VKH, com ara la manca de pigment (melanina) en parells de pell lleugers o blanques que estan presents.
La Societat Americana de Uveïtas recomana que es compleixin 3 d'aquests 4 criteris per confirmar el diagnòstic de la síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada:
- iridociclitis en els dos ulls i en uveítis
- símptomes neurològics o canvis característics del CSF
- símptomes de la pell de la poliosis, el vitiligo o l'alopècia
Tractament
Per reduir la inflamació als ulls, es donen corticosteroides com la prednisona. Si això no funciona bé, es poden utilitzar fàrmacs immunosupressors com azatioprina (Imuran) o ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar).
Els símptomes de la pell es tracten com es tracta el vitiligo, que pot incloure fototeràpia, corticosteroides o ungüents medicaments.
El diagnòstic i el tractament precoç de la síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada ajuden a prevenir canvis de visió permanents com el glaucoma i les cataractes. Els canvis en la pell poden ser permanents, fins i tot amb el tractament, però l'audició generalment es restaura a la majoria de les persones.
> Fonts:
Choczaj-Kukula, A. (2005). Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. eMedicina, accedit a http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm
Llegir, RW (2003). American Uveitis Society: Malaltia Vogt-Koyanagi-Harada.