Un desordre de desaprovació del vaso sanguíneo
La síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (KTW), també coneguda com la síndrome de Parkes-Weber, és un trastorn dels vasos sanguinis que està present al naixement. Els investigadors no saben per què passa perquè no sembla que es transmeti genèticament. La síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber afecta tant a homes com a dones. No se sap exactament amb quina freqüència es produeix.
Símptomes
Els símptomes de la síndrome de KTW poden incloure:
- Una gran marca de naixement de taca de vi (generalment el primer símptoma observat) causada per petits vasos sanguinis sota la pell. Pot ser de color vermell fosc, violeta, aixecar-se, o pot tenir cops sobre ella que sagnen fàcilment. Molt sovint la taca del vi del port és gran i, ja que la síndrome de KTW sol afectar a una cama (tres vegades més que altres parts), la marca de naixement cobreix, per exemple, des del darrere i el maluc al dit afectat.
- hemangiomes - masses anormals de vasos sanguinis
- varices
- Enredats de vasos sanguinis anomenats malformacions arteriovenoses (AVM)
- creixement excessiu de teixits tous i os en la cama afectada
Els problemes de vasos sanguinis i el creixement excessiu generen sagnat, dolor, infeccions cutànies (cel·lulitis), dificultat per caminar i coàguls sanguinis (que poden tallar la circulació sanguínia a la cama o viatjar a altres parts del cos i causar danys). Cada persona amb la síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber es veu afectada a la seva manera, i els problemes experimentats poden ser només lleugerament incòmodes per desactivar severament.
Dos trastorns de vasos sanguinis amb símptomes similars són la síndrome de Klippel-Trenaunay i la síndrome de Sturge-Weber . Ambdós causen malformacions de taca de vi i de vasos sanguinis. Tanmateix, a diferència de la síndrome de Klippel-Trenaunay, la síndrome de Parkes-Weber i la síndrome de Sturge-Weber inclouen AVM i són més propensos a ser més greus amb símptomes més difícils.
Diagnòstic
Els símptomes de la síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber estan presents al naixement. El diagnòstic es basa en els símptomes, especialment la presència de la taca de vi del port i el creixement excessiu dels teixits tous o ossos. Una tomografia per tomografia i ressonància magnètica serveixen per determinar l'abast de la síndrome.
Tractament
El tractament de la síndrome de KTW se centra en els símptomes. Moltes persones són ajudats per tractaments simples com les mitjanes de compressió elàstica, que redueixen el dolor i la inflor. La teràpia amb làser pot reduir o eliminar la taca de vi del port. De vegades es necessita una cirurgia per eliminar un hemangioma gran o eliminar l'excés d'una cama que està mal coberta. En casos excepcionals, la cama afectada pot haver de ser amputada a causa de coàguls de sang o sobrecreixement greu.
Encara que debilitat i dolor, moltes persones que tenen síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber fan bé amb pocs tractaments. La cirurgia només es necessita en casos greus.
Font:
> "Descripció de la síndrome de Klippel-Trenaunay". Comprensió de la síndrome de Klippel-Trenaunay. Grup de suport al Síndrome de Klippel-Trenaunay. 26 de maig de 2009