La psoriasi de Von Zumbusch és un tipus estrany de psoriasi que també es coneix com a psoriasi pustular generalitzada. Atès que la psoriasi és una malaltia crònica del sistema immunitari, també és la psoriasi von Zumbusch.
La psoriasi pustular afecta totes les races i tant homes com dones (encara que en nens els nens tendeixen a ser afectats lleugerament més que noies). L'edat mitjana dels pacients és de 50 anys i pot ser de risc vital, especialment en la gent gran.
Von Zumbusch pot presentar-se a qualsevol edat, amb menys freqüència en nens petits i pot aparèixer del blau, fins i tot sense condicions psoriàtiques prèvies, i tornar a produir-se en episodis periòdics.
Símptomes
La psoriasi pustular generalitzada és diferent d'altres formes comunes de psoriasi que en comptes de plaques, cobreix tot el cos amb ampolles plenes de pus. La psoriasi Von Zumbusch és una forma severa de psoriasi i els símptomes solen ser cíclics, amb enrogiment de la pell seguida de pústules i escalament:
- El desenvolupament brusc i estès de la pell tendra i dolorosa enrojecida.
- Les pústules blanques (ampolles plenes de pus no infeccioses) apareixen poc temps després de la pell envermellida.
- La ubicació principal de les pústules es troba a les zones flexionades (dors dels genolls, l'interior dels colzes, les aixelles i l'engonal).
- Aquestes pústules continuen estenent-se i aviat s'uneixen per formar llacs de pus. Els pústules es trenquen amb facilitat i poden infectar-se.
- Dins de les 24 a les 48 hores, les pústules s'assequen, donant una aparença acristalada i suau a la pell. Es requereix una atenció mèdica immediata, ja que aquesta condició pot ser mortal si el pacient es deshidrata o la infecció s'estén al corrent sanguínia.
- Els símptomes posteriors associats amb Von Zumbusch són:
- Febre i calfreds
- Picor greu
- Deshidratació
- Ràpid ritme de pols
- Esgotament
- Anèmia
- Pèrdua de pes i debilitat muscular
El pus dins de les pústules es compon de glòbuls blancs. Els que no estan familiaritzats amb els símptomes de la psoriasi poden suposar erròniament que la zona afectada va ser causada per una infecció o que és contagiosa: la psoriasi no és ni una infecció ni contagiosa.
Desencadenadores
No se sap què causa la psoriasi de von Zumbusch, però els investigadors saben que pot ser provocat per diversos factors, com ara:
- Molts medicaments orals
- Irritant les cremes tòpiques
- Està sobreexposat a la llum ultraviolada
- Embaràs
- Esteroides orals
- Infeccions diverses
- Estrès
- Detenció d' esteroides orals o tòpics
Els esteroides orals en pacients amb psoriasi són realment perillosos. Ells aclaren la psoriasi mentre el pacient els està prenent, però després que el pacient s'atura, la psoriasi sovint torna encara pitjor. Qualsevol persona amb psoriasi que es prescrigui els corticosteroides orals per a una altra condició ha de discutir el seu ús amb un dermatòleg abans de prendre'ls.
Opcions de tractament
La gent amb la psoriasi pustular de von Zumbusch sovint necessita ser hospitalitzada per la rehidratació. El tractament inclou un règim de medicaments orals i tòpics, que normalment inclou antibiòtics.
Els medicaments comuns inclouen acitretina, ciclosporina o metotrexat. Per als pacients amb psoriasi pustular que estan molt malalts o que no responen a altres tractaments, els metges poden optar per prescriure esteroides orals (que, tal com es descriu anteriorment, es pot activar la retirada sobtada dels esteroides von Zumbusch).
Altres formes de teràpia poden incloure PUVA (un tractament de teràpia amb llum ultraviolada) una vegada que el pacient hagi passat la fase severa del desenvolupament del pustule i el vermell ha passat.
Font:
Fundació Psoriasi Nacional. Psoriasi pustulosa.