Hi ha més de 50 tipus de sarcomes de teixits tous
Els sarcomes del teixit tou són un grup divers de càncers que es presenten a partir de greixos, músculs, tendons, cartílags, teixits limfoides, vasos, etc. Hi ha més de 50 tipus de sarcoma de teixits tous. Encara que la majoria dels sarcomes són sarcomes de teixits tous, en un sentit més general, els sarcomes també poden afectar l'os.
El diagnòstic i tractament dels sarcomes de teixits tous estan implicats i multidisciplinars, que requereixen l'aportació d' oncòlegs , oncòlegs quirúrgics, radiòlegs, radiòlegs intervencionistes i molt més.
El tractament inclou cirurgia, radioteràpia i, en alguns casos, quimioteràpia.
Què són els sarcomas de teixits tous?
Els sarcomes del teixit tou són un tipus rar de neoplàsia i representen menys d'un per cent dels càncers en adults. La Societat Americana del Càncer estima que 12,310 nous casos de sarcoma de teixits tous es diagnosticaran el 2016 (6.980 casos en homes i 5.330 casos en dones). En els nens, els sarcomes de teixits tous representen el 15% dels càncers.
Es desconeix la causa exacta de la majoria dels sarcomes del teixit tou, i aquestes lesions solen produir-se sense motiu aparent. No obstant això, en alguns casos de sarcoma de teixits tous, les mutacions d'ADN adquirides després del naixement i secundàries a la radiació o l'exposició al carcinogen poden tenir un paper en la patogènia.
Els sarcoms de teixits tous més comuns en adults són el sarcoma pleomòrfic indiferenciat (anteriorment anomenat histiocitoma fibrós maligne), el liposarcoma i el leiomiosarcoma . Els liposarcoms i els sarcomas pleomòrfics indiferenciats més freqüentment presents a les cames, i els leiomiosarcoms són els sarcomas abdominals més freqüents.
En els nens, el tipus més comú de sarcoma de teixits tous és el rabdomiosarcoma, que afecta el múscul esquelètic.
Els sarcomes de teixits tous poden ser de risc mortal, amb només el 50% al 60% de les persones vives cinc anys després de ser diagnosticats o tractats per primera vegada, una mesura anomenada supervivència de cinc anys. Entre les persones que moren de sarcoma de teixits tous, metàstasis o propagació, als pulmons és la causa més freqüent de mort.
En el 80% dels pacients afectats, aquestes metàstasis pulmonars que amenacen la vida es produeixen entre dos i tres anys després del diagnòstic inicial.
Presentació clínica de sarcomas de teixits tous
Normalment, un sarcoma de teixits tous apareix com una massa que no causa símptomes (és a dir, asimptomàtics). Poden semblar lipomes o tumors benignes i no mortals de greix. De fet, els lipomes són 100 vegades més comuns que els sarcomes del teixit tou i s'han de considerar part del diagnòstic diferencial. En altres paraules, un excés de pell situat al braç o a la cama és molt més probable que sigui un lipoma benigne que un sarcoma de teixits tous.
Al voltant de dos terços dels sarcoma de teixits tous es presenten als braços i les cames. L'altre tercer apareix al cap, abdomen, tronc, coll i retroperitoneu. El retroperitoneo és un espai situat darrere de la paret abdominal que conté els ronyons i el pàncrees, així com part de l'aorta i la vena cava inferior.
A causa de que els sarcomes del teixit tou sovint no causen símptomes, solen observar-se només per incident després d'un esdeveniment traumàtic que requereix atenció mèdica porta una persona a l'hospital. Els sarcomes del teixit tou de les extremitats distals (les parts del braç i la cama més allunyades del tors) sovint són menors quan es diagnostica.
Mentre que els sarcoma de teixits tous que es produeixen en el retroperitoneo o en les parts proximals de les extremitats (els més propers al tors) poden créixer molt abans de notar-se.
Si un sarcoma de teixits tous es fa prou gran, pot influir en estructures circumdants, com l'os, els nervis i els vasos sanguinis, i provoca símptomes, incloent dolor, inflamació i edema. Depenent de la ubicació, els sarcomes més grans poden obstruir el tracte gastrointestinal i causar símptomes gastrointestinals, com ara rampes, restrenyiment i pèrdua d'apetit. Els sarcomes més grans també poden afectar els nervis pèlvics i lumbars, cosa que provoca problemes neurològics.
Finalment, els sarcomas situats a les extremitats (braços i cames) poden presentar-se com una trombosi venosa profunda.
Diagnòstic i estadificació de sarcomas de teixits tous
Les petites mames de teixits tous que són nous, no esglaonants, superficials i de menys de cinc centímetres poden ser observats per un metge clínic sense tractament immediat. Augmentar masses que són més grans o més grans de cinc centímetres requereixen un treball complet: la història, la imatge i la biòpsia .
Abans de la biòpsia, s'utilitza la prova de diagnòstic per avaluar el sarcoma de teixits tous. La ressonància magnètica (RM) és més útil quan es visualitzen els sarcomes del teixit tou que es troben a les extremitats. Pel que fa als tumors retroperitoneals, intraabdominal (dins de l'abdomen) o truncal, la tomografia computada (TC) és més útil. Altres modalitats diagnòstiques que poden tenir un paper en el diagnòstic són la tomografia d'emissió de positrons (PET) i l'ecografia. La radiografia (radiografies) no és útil en el diagnòstic de tumors de teixits tous.
Després de les proves diagnòstiques, es fa una biòpsia per examinar l'anatomia microscòpica del tumor. Històricament, les biòpsies obertes incisionals , que són cirurgies que requereixen anestèsia general, han estat l'estàndard d'or quan s'obtenen mostres de teixit adequades per al diagnòstic histològic. Tanmateix, recentment, la biòpsia d'agulla bàsica , que és menys invasiva i segura, precisa i rendible, s'ha convertit en el tipus preferit de biòpsia. L'aspiració amb agulla fina és una altra opció per a la biòpsia. Finalment, quan una lesió és més petita i més propera a la superfície, es pot fer una biòpsia excisional .
Tot i que es pot realitzar una biòpsia de tumors més superficials en un entorn ambulatori o d'oficina, els tumors més profunds han de ser biopsitzats a l'hospital per un radiòleg d'intervenció que utilitza ultrasons o CT per obtenir orientació.
L'avaluació microscòpica dels sarcomes del teixit tou és complicada i fins i tot els patògens experts en sarcoma no estan d'acord amb el diagnòstic histològic i el grau tumoral entre el 25 i el 40 per cent del temps. No obstant això, el diagnòstic histològic és el factor més important a l'hora d'establir el tumor i determinar l'agressivitat del tumor i el pronòstic del pacient o el resultat clínic previst. Altres factors d'importància en determinar l'estadi del tumor són la mida i la ubicació. L'estadificació és utilitzada per un especialista per planificar el tractament.
Amb els sarcomes de teixits tous, les metàstasis o els ganglis limfàtics són poc freqüents. Al contrari, els tumors solen estendre's als pulmons. Altres ubicacions de metàstasis inclouen l'os, el fetge i el cervell.
Tractament d'un sarcoma de teixits tous
La cirurgia per eliminar el tumor és l'opció més freqüent de tractament dels sarcomes del teixit tou. De vegades, la cirurgia és tot el que es necessita.
Hi havia una vegada, l'amputació es feia amb freqüència per tractar sarcomes dels braços i cames. Afortunadament, avui en dia, la cirurgia menyspreada per les extremitats és més freqüent.
Quan es treu un sarcoma de teixits tous, es fa una excisió local àmplia on s'elimina el tumor juntament amb algun teixit saludable circumdant o marge. Quan els tumors s'eliminen del cap, coll, abdomen o tronc, l'oncòleg quirúrgic intenta limitar la mida dels marges i mantenir el teixit sa fins i tot intacte com sigui possible. Tanmateix, no existeix cap opinió de consens sobre quina és la mida d'un marge "bo".
A més de la cirurgia, la radioteràpia, que utilitza raigs X d'alta energia o altres formes de radiació, es pot utilitzar per a matar les cèl·lules tumorals o limitar el seu creixement. La radioteràpia sovint es combina amb la cirurgia i es pot donar abans de la cirurgia (és a dir, la teràpia neoadjuvant) per limitar la mida d'un tumor o després de la cirurgia (és a dir, la teràpia adjuvant) per reduir el risc de recurrència del càncer. Tant la teràpia neoadjuvant com la teràpia adjuvant tenen els seus beneficis i desavantatges, i hi ha certa controvèrsia quant al millor moment per tractar sarcomes de teixits tous amb radioteràpia.
Els dos tipus principals de radioteràpia són la radioteràpia externa i la radioteràpia interna . Amb radioteràpia externa, una màquina situada fora del cos lliura radiació al tumor. Amb radioteràpia interna, les substàncies radioactives segellades en cables, agulles, catèters o llavors es col·loquen en o prop del tumor.
Un nou tipus de radioteràpia és la radioteràpia modulada per intensitat (IMRT). L'IMRT utilitza una computadora per fer fotos i reconstruir la forma i la mida exactes del tumor. Les bigues de radiació de diferents intensitats es dirigeixen al tumor des de múltiples angles. Aquest tipus de radioteràpia causa menys dany al teixit saludable circundante i situa al pacient amb un menor risc d'efectes adversos, com ara la boca seca, la deglució i el dany de la pell.
A més de la radioteràpia, la quimioteràpia també es pot utilitzar per eliminar les cèl·lules cancerígenes o evitar que creixin. La quimioteràpia implica l'administració d'agents quimioterapèutics o fàrmacs per via oral o vena o múscul (administració parenteral). Cal destacar que l'ús de la quimioteràpia per tractar sarcomes de teixits tous també és controvertit.
S'aproven diverses drogues per tractar el sarcoma de teixits tous, entre els quals s'inclouen els següents:
- clorhidrato de doxorubicina
- dactinomicina (Cosmegen)
- Mesilato d'imatinib (Gleevec)
- mesilato d'eribulina (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabectedin
Finalment, el sarcoma de teixits tous recurrents és un sarcoma de teixits tous que retorna després del tractament. Pot tornar en el mateix teixit tou o teixit tou ubicat en una altra part del cos.
Linia inferior
Tingueu en compte que els sarcomes de teixits tous són rars. Tot plegat és igual, la probabilitat que qualsevol malaltia o xoc en el cos sigui càncer sigui baix. Tanmateix, no dubteu a programar una cita amb el vostre metge per avaluar qualsevol malaltia o estrès que afecti, especialment si està causant dolor, debilitat, etc.
Si vostè o un ésser estimat ja ha estat diagnosticat amb sarcoma de teixits tous, si us plau, consulteu de prop l'orientació dels vostres especialistes. Malgrat que la meitat de les persones diagnosticades per a la seva vida, per a molts, es poden tractar sarcomes de teixits tous.
Finalment, s'estan creant nous tractaments del sarcoma de teixits tous. Per exemple, la quimioteràpia regional , que és la quimioteràpia que s'orienta a parts del cos específiques, com ara armes o cames, és una àrea d'investigació activa. Vostè o un ésser estimat poden ser elegibles per participar en un assaig clínic. Podeu trobar assaigs clínics recolzats per l'Institut Nacional del Càncer (NCI) que hi ha a prop.
> Fonts:
> Tractament del sarcoma de teixit tou adult (PDQ®) -Patient Version. Institut Nacional del Càncer. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Sarcoma de teixits tous. A: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. eds Principis de la cirurgia de Schwartz, 10e . Nova York, NY: McGraw-Hill; 2014.
> Hoefkens F, et al. Sarcoma de teixits tous de les extremitats: preguntes pendents sobre cirurgia i radioteràpia. Radioteràpia Oncològica. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Oncologia. A: Doherty GM. eds ACTUAL Diagnosi i Tractament: Cirurgia, 14e . Nova York, NY: McGraw-Hill; 2015.