Hernias congènites diafragmàtiques: diagnòstic, cirurgia i recuperació

1 -

Què és una hèrnia diafragmàtica congènita (Bochdalek)?

Una hèrnia diafragmàtica congènita, o l'hèrnia Bochdalek, passa a l'úter i es diagnostica durant l'embaràs o en un nounat. Es produeix quan hi ha una debilitat en el diafragma, el múscul que divideix la cavitat del pit des de la cavitat abdominal. A més de separar els òrgans del cofre dels òrgans de l'abdomen, el diafragma també ajuda als pulmons a omplir d'oxigen. (El moviment de l'àrea estomacal que veus quan respires és el moviment del diafragma).

Una hèrnia diafragmàtica severa pot permetre que un òrgan o òrgans sencers s'incorporin al pit, a través del forat o defecte. En la majoria dels casos, una hèrnia diafragmàtica és una emergència que requereix tractament quirúrgic immediat. Això és degut a que el cor i els pulmons tenen dificultats per omplir i proporcionar al cos l'oxigen a causa de l'amuntegament de la cavitat del pit. Un nounat amb aquest tipus d'hèrnia pot tenir llavis que apareixen en color blau, a causa de la falta d'oxigen.

2 -

Causes i factors de risc

Causes d'una hèrnia congènita diafragmàtica

No hi ha cap causa coneguda d' hèrnia diafragmàtica. La debilitat del múscul està present al naixement, també anomenat "defecte congènit". No hi ha manera d'evitar una hèrnia diafragmàtica, ja que es forma en l'úter, abans que neixi el nadó.

Qui està en risc d'una hèrnia diafragmàtica congènita?

Les hèrnies diafragmàtiques ocorren a 1 de cada 2.000 a 5.000 naixements. Sembla que hi ha un vincle genètic relacionat amb aquest tipus d'hèrnia, ja que un bebè pot tenir un major risc de patir aquest tipus d'hèrnia si un germà o pare tenia la condició. Els nens tenen un risc lleugerament més gran que les noies.

3 -

Diagnòstic

Una hèrnia diafragmàtica no té l'aparença d'un bufó sota la pell com la majoria de les hèrnies. En molts casos, no hi ha senyals visibles que un nounat té aquest tipus d'hèrnia. Es diagnosticarà una ecografia abans que neixi el nadó, o després del part quan l'abdomen se senti sospitós "buit" quan es realitzi un examen físic. En alguns casos, es pot descobrir l'hèrnia quan els metges busquen una explicació de la dificultat respiratòria que experimenta un nadó.

Una hèrnia diafragmàtica passa més freqüentment al costat esquerre del bebè, fent que sigui comú que l'estómac passi pel defecte. En casos lleus, on només està involucrat l'estómac, el nadó només pot mostrar símptomes d'alimentació i vòmits de dificultat.

Es pot ordenar que es determinin quins òrgans estan afectats pel problema. Es pot ordenar un ecocardiograma per examinar la funció del cor; Es pot utilitzar una radiografia de tòrax, una tomografia per tomografia o una ressonància magnètica per avaluar òrgans addicionals. També es pot demanar proves de sang per determinar quant oxigen està arribant a la sang, a més d'un treball de laboratori estàndard.

Signes d'una hèrnia diafragmàtica

• Una freqüència cardíaca ràpida (el cor intentant més d'obtenir oxigen al cos)
• Una velocitat ràpida de respiració (els pulmons tracten més d'obtenir oxigen al cos)
• Cianosi (llavis blaus i llits d'ungles)
• Problemes respiratoris inexplicables i greus
• El diagnòstic d'un líquid amniòtic excessiu durant l'embaràs
• El diagnòstic d'un pulmó colapsat
• Un costat del pit és notablement més gran que l'altre
• Problemes greus per menjar o mantenir els aliments baixats
• Una radiografia de tòrax mostra anomalies en el pit

4 -

Quan hi ha una hèrnia diafragmàtica congènita una emergència?

Una hèrnia diafragmàtica pot ser una emergència per múltiples raons. El bebè pot tenir grans dificultats per respirar, ja que els òrgans extra en el pit dificulten l'expansió dels pulmons. Això també és veritat del cor; pot ser difícil que el cor s'omple de sang a causa de l'ompliment del cofre.

A més, hi ha un risc d'estrangulació dels òrgans que estan pressionant al pit, el que significa que els òrgans que han entrat al pit es veuen privats del flux sanguini. Això pot provocar la mort del teixit i els òrgans que estan travessant l'hèrnia.

Els nadons nascuts amb hèrnies diafragmàtiques solen tenir cura en una unitat de cures intensives a causa de les greus complicacions que sovint es presenten. Tot i que els nadons que pateixen una hèrnia diafragmàtica estan greument malalts, la cirurgia encara es pot retardar fins que la funció pulmonar s'estabilitzi, ja que això pot millorar les possibilitats de sobreviure a la cirurgia.

5 -

Cirurgia congènita de la hèrnia diafragmàtica

La cirurgia de hèrnia diafragmàtica sol realitzar-se usant anestèsia general i es fa de forma inpatient . Es pot realitzar de forma emergent , immediatament després del naixement del nen, o tan aviat com el nen sigui prou estable com per tolerar la cirurgia. En alguns casos, pot haver-hi una necessitat d'estabilitzar la funció respiratòria o cardíaca del nen abans que es pugui fer la cirurgia. En casos molt rars, es pot considerar la cirurgia a l'úter, un procediment on es realitza la cirurgia al fetus mentre la mare està embarassada. El fetus es deixa continuar desenvolupant mentre l'embaràs continua, encara que l'embaràs es converteix en un risc molt alt.

La cirurgia, quan es realitza en un nadó, és realitzada per un cirurgià general pediàtric, però pot requerir l'assistència d'altres cirurgians, com un cirurgià cardiotoràcic o un especialista en colon rectal en casos greus. Depenent dels òrgans afectats, els cirurgians diferents o addicionals amb diferents coneixements poden participar en la cirurgia.

La cirurgia sol realitzar-se amb un enfocament obert utilitzant una incisió estàndard just a sota de la caixa toràcica, en lloc del mètode laparoscòpic menys invasiu. Això es deu a la gravetat del problema combinat amb la mida molt reduït del pacient.

La cirurgia comença amb la localització del defecte en el diafragma i el teixit que s'ha introduït a l'àrea del pit. El teixit i els òrgans, si estan presents, es col·loquen de nou a l'abdomen. Una vegada que els teixits es tornen al seu lloc adequat, el forat del diafragma està tancat. Això es fa per evitar que els teixits abdominals tornin a la cavitat toràcica. Si el defecte en el diafragma és molt greu, es pot crear un diafragma a partir de materials sintètics.

6 -

Recuperació de la cirurgia diafragmàtica de la hèrnia

La majoria dels pacients amb hèrnia estan greument malalts a la conclusió de la cirurgia i es traslladaran a la Unitat de Cures Intensives Neonatal (UCI) per recuperar-se. Per als pacients rars que són capaços de respirar per si sols poc després de la cirurgia, esperen que un bebè exigent sigui incòmode i, de vegades, difícil de consolar.

Si els pulmons del nadó estan subdesenvolupats o si persisteixen problemes respiratoris després de la cirurgia, pot ser necessari un ventilador durant la recuperació. En alguns casos greus, el ventilador no és suficient per subministrar oxigen adequat al cos. En aquests casos es pot utilitzar ECLS / ECMO (Extracorporeal Life Support / Oxigenació Extracorpòria de la Membrana), una màquina que ajuda a oxigenar la sang quan els pulmons i el cor no poden fer-ho. Aquest tractament només s'utilitza en els pacients més malalts, aquells que moririen sense que l'oxigen addicional sigui lliurat al cos.

El temps que passa el nadó a la UCI depèn en gran mesura del grau d'afectació de l'hèrnia, si hi ha algun dany d'òrgan i el grau de desenvolupament dels òrgans.

Malauradament, aquesta condició és molt greu i alguns bebès no toleren la cirurgia. Altres nens ho fan a través de la cirurgia, però la combinació de la cirurgia, els òrgans subdesenvolupats o els danys dels òrgans produeixen la mort. S'estima que el 80% dels pacients sobreviuen a la cirurgia i la recuperació.

7 -

Conseqüències a llarg termini de les hèrnies diafragmàtiques

Una hèrnia diafragmàtica pot causar problemes abans de néixer el nadó. Els pulmons i el cor del bebè poden no desenvolupar-se normalment, a causa de la pressió causada pel teixit addicional al pit. El teixit o els òrgans que arriben al pit també es poden danyar o no es desenvolupen correctament degut a la manca de flux sanguini. Això pot provocar problemes de respiració en curs, problemes cardíacs i problemes nutricionals.

Sovint, aquests pacients experimenten retards en el desenvolupament, que poden disminuir amb el temps. En alguns, un fracàs en el diagnòstic de la malaltia s'acompanya de la incapacitat a llarg termini d'obtenir suficient oxigen al cos.

Més informació: tot sobre hernias

_Fonts:

_{Hernia congènita diafragmàtica. El sistema de salut de la Universitat de Michigan. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{Hernias diafragmàtiques. L'Hospital Infantil Lucile Packard a Stanford http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}