Deformitat microtis de l'oïda

Microtia és una deformitat de l'oïda que es produeix en cada 6000-12.000 naixements. Hi ha diversos graus de microtia, que van des d'una part de l'orella externa que falta per completar l'absència d'una orella externa. Quan hi ha una microtia present, normalment no hi ha un canal auditiu present. Això s'anomena atresia.

Un nen amb una micròtia i una atresia solen tenir una audició sensorial normal i una pèrdua auditiva moderada a severa.

Tot això significa que l'oïda interna del nen és normal (estat sensorineural normal), però perquè no hi ha canal de l'oïda, no hi ha manera de que el so "condueixi" a l'oïda interna a través del canal auditiu. Quan la pèrdua de l'audició es produeix a causa d'un problema d'orella externa o mitja, això es coneix com a pèrdua d'audició conductiva. Quan la pèrdua auditiva es produeix a causa d'un problema d'oïda interna, això es coneix com a pèrdua auditiva sensorineural.

Es considera que la microtia pot ser causada per isquèmia o disminució del flux sanguini durant el desenvolupament.

Afortunadament, l'oïda interna (la ubicació dels òrgans d'equilibri i d'audició) es forma en un moment diferent com les orelles exteriors i mitjanes. Com a resultat, l'oïda interna funcionarà a un nivell normal, fins i tot en un nen amb una microtia. Els ronyons es desenvolupen al mateix temps que les orelles, de manera que es realitza una avaluació abans de sortir de l'hospital després del naixement. Microtia és més freqüent en japonesos i indis americans de Navaho, i també és més comú en els mascles.

Si només es veu afectada una orella, normalment és l'orella dreta afectada. Al voltant del 10% del temps, totes dues orelles estan implicades. Les possibilitats d'aquesta malaltia que es repeteixen en un futur embaràs és inferior al 6%.

La primera prioritat serà provar l'audiència del nen. En tots els casos, és urgent donar al fill la màxima entrada de so per maximitzar el desenvolupament del cervell i el desenvolupament del llenguatge.

Es recomana una prova de BAER (resposta cerebral auditiva evocada), amb prova d'audició conductual quan el bebè sigui una mica més gran. També es realitzarà una anàlisi CT (tomografia computada) per determinar l'anatomia de les estructures òssies i les orelles interiors i interiors.

Els pares amb microtia tendeixen a tenir culpa per la condició del seu fill. No és culpa dels pares!

És important veure un especialista en Genètica per avaluar la història familiar. Alguns nens amb microtia tindran altres afeccions com la síndrome d'Goldenhar , la síndrome de Treacher-Collins i la microsomia hemifacial (subdesenvolupament de les estructures a un costat de la cara). Els nens també poden tenir anormalitats a l'oïda mitjana. Les anormalitats dentals i de mandíbula també poden associar-se amb microtia.

Hi ha diverses opcions per ajudar l'estat auditiu dels nens amb microtia i atresia.

L' audició d'ancoratge ossi (BAHA) és una opció per a la cirurgia del canal auditiu per millorar l'audició.

Els plans de tractament seran únics per a cada nen a causa de la variació en aquesta condició. Un equip interdisciplinari haurà de treballar junts per donar al nen la millor atenció coordinada. Aquest equip estarà format per un otorinolaringòleg (especialista en orella, nas i gola), un cirurgià plàstic, un audiólogo (especialista en audiència), un especialista en genètica, un dentista, un terapeuta del llenguatge i un pediatre o pediatre.

En alguns casos, un treballador social o psicòleg pot ajudar a recolzar a la família a afrontar aquesta condició i prendre decisions.

Encara que una orella no es vegi afectada i escoltant bé, es recomana un audiòfon de conducció òssia per proporcionar estimulació auditiva i promoure el desenvolupament auditiu del cervell en el costat afectat. Fins que el nen té prou edat per a la cirurgia, es pot usar un aparell d'audició de conducció òssia en una corretja com la de la banda.

Clip de vídeo: nen de 6 mesos d'edat amb microtia dreta i atresia amb un so clar a l'orella dreta per primera vegada. El canvi en el seu comportament mostra el segon que comença a sentir un so clar a l'orella dreta.

Normalment, el nen tindrà uns 4-10 anys d'edat si es fa la cirurgia de reconstrucció de l'orella. L'orella externa normalment es reconstruirà, de vegades usant un tros d'os de costella per formar l'estructura de l'oïda. Aquesta orella externa es pot curar diversos mesos abans de la cirurgia de segona etapa per crear els canals de l'orella.

Si els nens també tenen defectes de l'oïda mitjana (com el Síndrome de Treacher-Collins), la cirurgia reconstructiva del canal auditiu no pot millorar l'audició. Una opció pot ser un audiòfon ancorat per os, ideal per a un nen amb problemes d'orella mitjana, però amb una estructura interna i oïda interna del cervell intacta.

> Fonts:

> Informació de defectes congènits del naixement de CDC

> Pèrdua auditiva de CDC en infants i nens

> Malalties i condicions identificades en nens i joves amb necessitats especials de salut (CYSHN). Departament de Salut de Minnesota.

> Bonilla, Arturo. Institut de deformitat congènita de Microtia.