Síndrome de West i Espasmes Infants
La síndrome occidental és una forma de trastorn de convulsió (epilèpsia) que comença a la infància. Un tipus específic de convulsió anomenat espasme infantil forma part d'aquesta síndrome, així com els patrons anormals d' ones cerebrals anomenats hiposarítmia i retard mental. Gairebé qualsevol condició que pugui causar dany cerebral pot causar la síndrome occidental. Les dues causes més freqüents són l'esclerosi tuberosa i la falta d'oxigen durant el part.
De vegades se sospita una causa però no es pot confirmar; en aquest cas, s'anomena "síndrome criptogènic de l'oest".
La síndrome occidental representa el 2% de les epilepsias en la infància, però el 25% de l' epilèpsia que comença en el primer any de vida. La taxa d'espasme infantil s'estima entre 2,5 i 6,0 per cada 10.000 nascuts vius.
Símptomes de la Síndrome de West
La síndrome occidental comença més freqüentment entre les edats de 3 a 6 mesos. Els símptomes inclouen:
- Espasmes infantils - Sovint, en aquest tipus de convulsions, el nen s'agafa de cop i volta a la cintura i el cos, els braços i les cames s'enforteixen. A vegades se l'anomena "presa de gat". Alguns infants poden, en canvi, arquejar les espatlles, o aixecar el cap o creuar els braços a través del cos com si estiguessin abraçant-se a si mateixos. Aquests espasmes duren uns pocs segons i es produeixen en racimos de 2 a 100 espases a la vegada. Alguns infants tenen desenes d'aquests grups d'espasmes en un dia. Els espasmes ocorren més freqüentment després que un infant es desperta al matí o després d'una migdiada.
- Hipsarítmia: un electroencefalograma (EEG) registra l'activitat elèctrica del cervell en forma d'ones cerebrals. Un nen amb síndrome occidental tindrà patrons d'anomalia cerebral anòmics i caòtics anomenats hiposarítmia.
- Retard mental: això es deu a la lesió cerebral que ha provocat la síndrome occidental.
Altres símptomes poden estar presents a causa del trastorn subjacent que causa la síndrome occidental.
També poden estar presents altres trastorns neurològics com la paràlisi cerebral .
Diagnòstic de la síndrome occidental
La síndrome de West serà suggerit per la presència d'espasmes infantils. Es realitzarà un examen neurològic complet per buscar possibles causes. Això pot incloure proves de laboratori i una exploració cerebral mitjançant tomografia computada (CT) o imatges de ressonància magnètica (MRI). Es realitzarà un EEG per buscar la hiposarítmia generalment present a la síndrome occidental.
Tractament de la síndrome occidental
La majoria de les vegades la síndrome de West es tracta amb hormona adrenocorticotrópica (ACTH) o prednisona. Aquests tractaments poden ser molt eficaços per aturar o frenar els espasmes infantils. Alguns infants poden respondre a medicaments antisequisits com Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigina), Topamax (topiramato) o Depakote (àcid valproic). Els infants amb esclerosi tuberosa poden ser tractats amb vigabatrina (no aprovats actualment per a ús als Estats Units). De vegades, l'eliminació del teixit cerebral danyat a través de la cirurgia cerebral pot ser eficaç.
Els espasmes infantils solen resoldre amb prop de cinc anys, però més de la meitat dels nens afectats desenvoluparan altres tipus de convulsions, inclosa la síndrome de Lennox-Gastaut. Molts infants amb síndrome occidental tenen un deteriorament cognitiu i d'aprenentatge a llarg termini, probablement a causa del dany cerebral que va causar els espasmes infantils.
> Fonts:
"Pàgina d'informació de NINDS Spasms Infantils". Trastorns AZ. 9 de desembre de 2008. Institut Nacional de Trastorns Neurològics i Traç.
"Espasmes infantils / Síndrome de West". Síndromes d'epilèpsia. Fundació Epilepsia.